Kitabı oxu: «Детские болезни. Полный справочник»

ЧАСТЬ I
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТЕЙ

ГЛАВА 1. ФИЗИЧЕСКОЕ И ПСИХОМОТОРНОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Здоровье ребенка тесно связано с уровнем его физического, умственного и функционального развития.

Здоровье – это не только отсутствие болезни и физических дефектов, а состояние полного физического, духовного и социального благополучия, это отражено в материалах Всемирной организации здравоохранения. Основной отличительной особенностью ребенка является то, что он растет и развивается по определенным законам и не является копией взрослого человека.

Различают биологический и паспортный возраст человека.

Весь генетический материал закладывается в одной-единственной клетке, возникающей в момент оплодотворения. В ней хранится информация о его половой принадлежности, росто-весовых показателях, особенностях внутренних органов, психического и интеллектуального развития.

Росто-весовые показатели отражают биологический возраст ребенка.

Условно развитие ребенка разделяют на несколько периодов:

1) этап внутриутробного развития эмбриона – первые 12 недель беременности;

2) этап развития плода;

3) неонатальный период – от 0 до 28 дней;

4) грудной возраст – с 3-4-й недели жизни до 12 месяцев;

5) преддошкольный возраст – от 1 года до 3 лет;

6) дошкольный возраст – с 3 до 7 лет;

7) период младшего школьного возраста – с 7 до 12 лет;

8) период старшего школьного возраста – с 12 до 16 лет.

Каждый из этих возрастных периодов имеет свои особенности.

ХАРАКТЕРИСТИКА ВНУТРИУТРОБНОГО ПЕРИОДА

Первый (эмбриональный) период характеризуется быстрым формированием органов и систем. В этом периоде зародыш превращается в плод с органами и системами. На 1-й неделе эмбрионального развития происходит деление клеток, на 2-й неделе ткани дифференцируются, образуя два слоя, на 3-4-й неделе образуются сегменты тела, а с 5-8-й недели они приобретают присущие человеку формы строения тела. К 8-й неделе масса плода составляет 1 г, а длина – 2,5 см.

Во втором периоде, когда появляется питание плода через плаценту, образуется система кровообращения. На 18-й неделе появляется подобие дыхательных движений, это способствует развитию древовидной структуры бронхов, а в дальнейшем – и легочной ткани.

По мере роста и развития плода формируется пищеварительная система. Глотательные движения появляются на 14-й неделе, на 17-20-й неделе плод выпячивает губы, с 28-29-й недели он способен к активным сосательным движениям.

Мышечные движения появляются к 8-й неделе, на 13-14-й неделе мать начинает ощущать движения плода.

В первом триместре беременности воздействие неблагоприятных факторов способно вызвать выкидыши, внутриутробную смерть плода или рождение ребенка с грубыми пороками развития, часто несовместимыми с жизнью.

В периоде с 12-й по 18-ю неделю жизни в связи с плацентарным кровообращением воздействие неблагоприятных факторов не приводит к формированию пороков у плода, но могут возникнуть задержка роста и массы плода и нарушение дифференцировки тканей.

После 22-й недели могут быть преждевременные роды и рождение недоношенного ребенка или ребенка с дефицитом массы и роста.

В последующие недели внутриутробного периода созревают все органы и системы, происходит подготовка к внутриутробной жизни, особенно это касается органов дыхания.

Причинами, вызывающими отклонения в отдельных системах и органах плода, являются: патология плаценты, приводящая к кислородному голоданию плода; инфекции у матерей (токсоплазмоз, сифилис и др.); влияние вредных воздействий в виде радиации, токсических и травматических факторов; несбалансированное питание женщины во время беременности.

Здоровье ребенка зависит и от организации проведения родов. Если происходит нарушение родового акта, могут возникнуть асфиксия при нарушении пупочного кровообращения, а также травматические повреждения плода.

Средой обитания будущего ребенка является материнский организм, и от его состояния зависит физическое и психическое здоровье ребенка.

Неблагоприятные факторы воздействия на плод делятся на три группы: экзогенные (внешние), генетические и сочетанные.

К экзогенным факторам относят различные лекарственные вещества, средства, применяемые в промышленности, сельском хозяйстве, бытовой химии, вирусные инфекции. Воздействие на эмбрион и плод могут оказывать токи ультравысокой частоты, вибрация.

Алкоголь является наиболее частой причиной развития пороков плода, особенно при хронической интоксикации. Чаще всего возникают поражения центральной нервной системы, сердечно-сосудистой, а также мочеполовой системы. Кроме этого, у новорожденного ребенка могут диагностироваться симптомы алкогольный интоксикации, печеночная недостаточность.

У курящих матерей рождаются дети с нарушениями во внутриутробном развитии, с поражением центральной нервной системы.

Причиной генетических изменений являются мутантные гены, вследствие этого появляются дети с такими отклонениями, как расщелина верхней губы, поли– и синдактилия (наличие лишних пальцев или сращение пальцев на кисти и стопе), болезнь Дауна и др.

Наиболее опасными сроками формирования пороков развития являются:

1) для мозга – от 30-го до 150-го дня беременности;

2) для сердца – 30-й, для конечностей – 45-70-й дни;

3) для мужских половых путей – 110-160-й дни;

4) для женских половых путей – 130-170-й дни внутриутробного развития.

НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД, ИЛИ ПЕРИОД ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

Этот этап продолжается со времени появления ребенка на свет и продолжается до 28-го дня жизни, подразделяясь на два периода: ранний и поздний.

Ранний период начинается с момента перевязки пуповины и продолжается до 8-го дня жизни.

Второй период – с 8-го по 28-й день.

В периоде новорожденности происходит перестройка всех органов и систем ребенка применительно к условиям существования вне материнского организма. В это время меняется тип питания, дыхания и кровообращения. У новорожденного начинают функционировать малый круг кровообращения, пищеварительный тракт, ребенок начинает питаться молоком матери. Температурная реакция у новорожденного несовершенная, поэтому для него должен быть обеспечен соответствующий температурный режим.

В раннем неонатальном периоде возникает целый ряд приспособительных явлений и реакций на окружающую среду. Они носят название кризов. Гормональный криз проявляется гиперемией кожи, желтухой, потерей массы тела в первые дни жизни и другими проявлениями. Обычно на 3-4-й день отпадает остаток пуповины.

В позднем неонатальном периоде продолжаются адаптационные процессы в организме ребенка.

ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

В этом возрасте у ребенка происходит интенсивное развитие всех органов и систем, возрастает потребность в энергии и питательных веществах, поэтому, кроме грудного молока, с 6 месяцев вводится прикорм. Он знаменует собой переход от грудного вскармливания к обычному питанию. В этом периоде происходит совершенствование центральной нервной и других органов и систем. После 4 месяцев совершенствуется жевательный аппарат, начинается прорезывание зубов.

В грудном периоде отмечается высокий темп физического и психического развития. Масса тела к концу первого года утраивается, рост увеличивается в среднем на 25 см, окружность головы – на 12 см, окружность груди – на 13–15 см.

Изменяются и пропорции тела, конечности удлиняются, развиваются статические функции: ребенок начинает держать голову, к 7 месяцам самостоятельно садится, а к году – ходит.

В грудном возрасте стремительно происходит психическое развитие. К концу года ребенок начинает понимать слова, говорит первые осмысленные слова.

ОСОБЕННОСТИ ПРЕДДОШКОЛЬНОГО (ЯСЕЛЬНОГО) ВОЗРАСТА (С 1 ГОДА ДО 3 ЛЕТ)

В этом возрасте совершенствуются двигательные навыки, речь и психика; продолжается активный рост. В этом периоде уменьшаются темпы физиологического развития, но увеличивается мышечная масса, формируется лимфоидная ткань, расширяются двигательные возможности, усложняются психологические навыки ребенка, совершенствуется моторная деятельность, ребенок начинает рисовать, различать цвета. Рацион питания становится более разнообразным.

ОСОБЕННОСТИ ДОШКОЛЬНОГО ПЕРИОДА (С 3 ДО 7 ЛЕТ)

В этом возрасте происходит дальнейшее снижение темпов нарастания массы тела, изменяются его пропорции, начинается смена молочных зубов на постоянные и увеличивается их количество до 28–30.

Интеллектуальная деятельность усложняется, продолжается формирование навыков речи. После 3 лет ребенок начинает осознавать себя личностью, на этом этапе продолжает совершенствоваться координация движений, проводится подготовка к школьному обучению.

МЛАДШИЙ ШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ (С 7 ДО 12 ЛЕТ)

В этом периоде происходит полная смена молочных зубов на постоянные. Все анатомо-физиологические особенности органов становятся как у взрослого человека. Ребенок начинает осваивать школьную программу, формируются сложная координация мелких мышц. Еще больше развиваются интеллект, трудовые навыки. Следует отметить, что в этом возрасте формируется мышечная система.

СТАРШИЙ ШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ (12–16 ЛЕТ)

Этот возраст характеризуется усиленным ростом, перестройкой эндокринной системы. Происходит быстрое половое созревание, причем раньше оно начинается у девочек, затем – у мальчиков. В этом периоде часто отмечаются функциональные расстройства, обусловленные быстрым ростом всего тела, отдельных органов, а также неустойчивостью вегетативной, нервной и эндокринной системы.

В этом возрасте полностью формируется характер. Этот период считается трудным периодом психологического развития.

Каждому ребенку свойственен свой путь развития, зависящий от индивидуальных особенностей организма, воздействия внешней среды и других факторов.

Основными отличительными особенностями ребенка являются его рост и развитие.

Физическое развитие детей – это комплекс морфофункциональных характеристик организма. Для контроля за физическим развитием необходима оценка изменений размеров тела, телосложения, мышечной силы и других показателей.

В соответствии с периодами детства отмечается неравномерность нарастания тех или иных показателей. После рождения происходит постоянное снижение темпов нарастания отдельных показателей.

В одном возрасте доминируют процессы роста, а в другом – процессы развития различных органов.

МАССА ТЕЛА

Доношенный ребенок при рождении весит от 2500 г до 4000 г. После рождения у детей отмечается физиологическая убыль в весе, которая не должна быть выше 8 % от массы тела ребенка. Наибольшая потеря массы тела происходит на 4-5-й день, но к 10-му дню жизни ребенок имеет те же показатели, что и при рождении. Причинами снижения массы тела после рождения ребенка являются:

1) потери воды с дыханием, через кожу и слизистые оболочки;

2) потери жидкости с первородным калом и мочой;

3) снижение поступления жидкости в организм.

Раннее прикладывание к груди стимулирует лактацию, происходит компенсация потери жидкости ребенком.

После физиологической потери массы начинается ее интенсивная прибавка, она составляет по 25–30 г в сутки. Нарастание массы тела к концу года достигает 10–15 г в сутки.

Вес ребенка в первые 6 месяцев жизни можно определить, сложив массу тела при рождении + 800 × n, где n – число месяцев первого полугодия жизни.

С 6 месяцев до года масса тела ребенка равна:

вес при рождении + (800 × 6) + 400(n – 6), где n – возраст ребенка в месяцах.

Масса тела с 2 до 11 лет равна:

10,5 + 2n, где n – возраст ребенка до 11 лет.

С 12 до 15 лет массу можно высчитать по формуле:

n × 5-20, где n – возраст ребенка.

Существуют и другие формулы определения массы тела в различном возрасте:

c 2 до 5 лет – 19-2(5 – n);

с 6 до 11 лет – 19 + 3(n – 5);

с 12 до 16 лет – 5n – 20.

Более точная оценка массы тела производится по таблицам. Особенно ценными являются центильные таблицы. Практически использовать эти таблицы просто и удобно. Интервалы, которые располагаются около средних показателей, оцениваются как более высокие или низкие, чем средние. Если показатель попадает в зону 3-10 или 90–97 %, следует обратить на это внимание, проконсультировать и обследовать ребенка.

Методика измерения массы тела ребенка. Массу тела измеряют на механических или электронных весах. Сначала взвешивают пеленку ребенка, а затем – самого ребенка. Массу тела ребенка старше двухлетнего возраста измеряют утром натощак на специальных медицинских весах.

Вес является очень неустойчивым показателем физического развития детей.

РОСТ РЕБЕНКА

Рост ребенка – величина стабильная и изменяется только в сторону увеличения. Считается, что рост ребенка можно измерить только тогда, когда ребенок способен стоять. До этого все измерения проводят лежа, и эта величина носит название длины тела.

Рост ребенка является отражением его физического развития. На процесс роста влияет множество факторов. Он зависит от питания ребенка, от обеспечения организма необходимым для развития полным комплексом питательных веществ-нутриентов: белков, жиров, углеводов, минеральных солей, витаминов и др. На рост влияют и наследственные факторы. Кроме этого, рост ребенка регулируется гормонами, определяющими рост костно-хрящевой ткани. К ним относятся: гормон щитовидной железы, соматотропный гормон гипофиза, инсулин, половые гормоны.

Больше всего ребенок растет во время утреннего сна. Подвижные спортивные игры стимулируют рост. Рост ребенка также зависит от его пола.

С возрастом интенсивность роста снижается. В детстве темп роста ребенка различен. Внутриутробно отмечается самый быстрый рост. На первом году жизни ребенок прибавляет в росте около 25 см. С 1 года до 5 лет темпы роста снижаются, с 8-10 лет наступает период некоторого замедления роста. В этом периоде девочки обгоняют в росте мальчиков, а через 2–3 года рост мальчиков превышает рост девочек. Далее следует период выраженного ускоренного роста, связанный с выработкой половых гормонов. Ребенок перестает расти, как только устанавливается должный уровень половых гормонов.

Отдельные части скелета увеличиваются в размерах неравномерно. Рост человека происходит в основном за счет удлинения ног. После рождения высота головы увеличивается вдвое, длина тела – в 3 раза, длина рук – в 4 раза, ног – в 5 раз.

На рост влияет и время года, наиболее интенсивно рост увеличивается в весенне-летний период.

Определение роста. Длина маленького ребенка определяется с помощью сантиметровой ленты или горизонтального ростомера. Для точного определения длины тела голова ребенка должна касаться стенки, где находится нулевая отметка. Руками надавливают на колени ребенка, и к ступням прикладывают шкалу ростомера.

Старших детей измеряют вертикальным ростомером. Следует обращать внимание на то, чтобы тело было выпрямлено, руки опущены вдоль туловища, колени разогнуты, стопы сдвинуты. Во время измерения ребенок должен касаться планки затылком.

Расчет длины тела ребенка до 1 года производят ежеквартально. В каждом месяце первого квартала ребенок прибавляет по 3 см, всего – 9 см за квартал; во втором квартале – по 2,5 см за каждый месяц, итого – 7,5 см за квартал, в третьем квартале – по 1,5–2 см в месяц – 3,5–6 см за квартал, в четвертом квартале – по 1,5 см в месяц – 4,5 см за квартал (см. табл. 1).

Таблица 1

Возрастная динамика веса и роста ребенка первого года жизни

В возрасте менее 4 лет рост ребенка можно рассчитать по формуле:

100 см – 8(4 – n), где n – число лет.

При расчете роста в возрасте старше 4 лет используют следующую формулу:

100 + 6(n – 4), где n – число лет.

Рост ребенка от 2 до 5 лет равен:

130 – 7n (для детей моложе 8 лет);

130 + 5n (для детей старше 8 лет), где n – число лет.

Более точно отклонения в росте определяются по центильным таблицам.

ОКРУЖНОСТЬ ГОЛОВЫ

Окружность головы имеет большое значение. Отклонения в размерах черепа могут говорить о микроцефалии, макроцефалии и гидроцефалии, которые свидетельствуют о патологии центральной нервной системы. При рождении окружность головы равна 34–36 см. К году этот размер увеличивается на 10 см. В 6 месяцев окружность головы равна 43 см. На каждый недостающий месяц от 43 см отнимают 1,5 см, на каждый последующий месяц прибавляют 0,5 см.

За второй год окружность увеличивается всего на 2 см, на третьем году – на 1 см. В дальнейшем окружность головы увеличивается еще медленнее, а после 6 лет увеличивается на 5–6 см в год (см. табл. 2).

Таблица 2

Средние показатели окружности головы у детей до 1 года

Окончание табл. 2

Измерение окружности головы. Окружность головы измеряется наложением сантиметровой ленты по межбровной точке, сзади – по затылочной точке.

ОКРУЖНОСТЬ ГРУДИ

Окружность груди дает представление о поперечных размерах тела ребенка. Она показывает степень развития грудной клетки. При рождении окружность груди составляет 32–34 см. В 4 месяца окружности груди и головы равны, затем рост окружности груди опережает рост окружности головы.

Ориентировочно окружность грудной клетки можно рассчитать по формуле:

1) до 1 года: до 6 месяцев на каждый недостающий месяц нужно из 45 см вычесть 2 см; после 6 месяцев к 45 см нужно прибавить по 0,5 см на каждый последующий месяц;

2) с 2 до 15 лет: до 10 лет окружность груди равна – 63-1,5 (10 – n), где n – число лет до 10; для детей старше 10 лет – 63 + 3(n – 10), где n – возраст детей старше 10 лет, а 3 см – среднее увеличение окружности груди у детей старше 10 лет.

Измерение окружности грудной клетки производится наложением ленты спереди по среднегрудным точкам, а сзади – под углами лопаток, причем обследуемый сначала поднимает руки в стороны на уровень плеч, затем руки опускаются, и лента соскальзывает и ложится на углы лопаток. Необходимо, чтобы лента плотно прилегала к телу, но не препятствовала глубокому вдоху.

Сначала измеряют окружность груди в паузе, при этом рекомендуется громко посчитать до 5. Затем определяют окружность груди на максимальном вдохе, а затем – в момент максимального выдоха. Все три измерения проводят при одномоментном наложении сантиметровой ленты. Экскурсией грудной клетки называется разница между максимальным и минимальным замерами.

Окружность грудной клетки характеризует объем тела, развитие дыхательных мышц, а также функциональное состояние органов грудной полости.

ПРОПОРЦИИ ТЕЛА

У новорожденного соотношение длины головы и туловища составляет 1: 4, у взрослого – 1: 7 или 1: 8.

Имеются индексы, которые применяются при контроле пропорциональности физического развития ребенка. Это, к примеру, индекс Чулицкой, который определяется следующим образом:

3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени (норма – 20–25 для грудного ребенка). Снижение индекса свидетельствует о недостаточности питания ребенка.

В практике применяется определение соотношения между верхним и нижним сегментами тела. В периоде новорожденности это соотношение составляет 1,7: 1, в периоде полового созревания – 1.

ПОВЕРХНОСТЬ ТЕЛА

Чем меньше ребенок, тем больше его относительная поверхность тела. У новорожденного на 1 кг массы приходится 0,06 м² поверхности тела, у взрослого – только 0,02 м².

Площадь поверхности тела можно рассчитать по следующим формулам.

Для детей с массой от 1,5 кг и более:

где m – масса тела.

Для детей до 9 лет: площадь поверхности тела годовалого ребенка равна 0,47 м², на каждый недостающий месяц от этой величины отнимают 0,02 м², на каждый последующий год прибавляют 0,06 м².

С возрастом у детей старше 1 года имеет место определенное соотношение отдельных частей тела:

1) голова и шея – 9 %;

2) верхние конечности, каждая – 9 %, обе – 18 %;

3) нижние конечности, каждая – 18 %, обе – 36 %;

4) туловище: передняя поверхность – 18 %;

5) задняя поверхность – 18 %;

6) общая поверхность – 6 %.

Физическое развитие ребенка является одной из составных частей здоровья. Оно обозначает уровень и гармоничность развития, которые получаются путем антропометрических измерений, а также их оценкой в соответствии с возрастом и полом ребенка. Для этого используются таблицы с сигнальными отклонениями (или центильными рядами).

Считается, что ребенок, отстающий в росте и массе тела, характеризуется как ребенок с медленным темпом роста. Считается, если масса тела и окружность грудной клетки соответствуют росту, физическое развитие является гармоничным. Если масса тела или объем грудной клетки не соответствуют данному росту и полу, необходимо в каждом конкретном случае найти причину дисгармоничного развития и устранить ее.

ОСОБЕННОСТИ ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ

Основными функциями нервной системы являются регуляция всех физиологических процессов в организме и непрерывная адаптация его к функциям внешней среды.

Органы чувств обеспечивают поступление сигналов извне в центральную нервную систему. Нервная система закладывается уже на первых этапах развития эмбриона (2-3-я неделя), в течение внутриутробного периода происходит ее интенсивный рост и развитие.

Ребенок рождается с незрелым мозгом, его дальнейшее развитие и дифференцировка происходят под воздействием внешней среды до 20-25-летнего возраста.

Оценка нервно-психического развития происходит в соответствии с разработанными стандартами развития. На первом году жизни оценка развития проводится ежемесячно, на втором году – 1 раз в квартал, на третьем – 1 раз в полугодие.

Психомоторное развитие – это развитие интеллектуальных и двигательных навыков в зависимости от возраста, врожденных и наследственных качеств ребенка. Благодаря этому происходит взаимодействие ребенка с внешней средой.

Психика ребенка имеет следующие этапы развития:

1) соматовегетативный, или первые два года жизни;

2) психомоторный, или 3-6-й годы жизни;

3) этап формирования стабильного эмоционального фона, или 7-10-й годы жизни;

4) аффективно-идеаторный этап – 11–12 лет.

В отдельные периоды отмечаются повышенная ранимость и чувствительность психики. Это отмечается в виде возрастных кризисов в 2–4 года, 7–8 лет, в период полового созревания (см. табл. 3–8).

Таблица 3

Показатели нервно-психического развития детей первого года жизни (Н. М. Келованов, С. М. Кривина, Э. Л. Фрухт, 1985 г.)

Продолжение табл. 3

Продолжение табл. 3

Продолжение табл. 3

Окончание табл. 3

Таблица 4

Показатели нервно-психического развития второго года жизни (М. Н. Аскарина, К. П. Печора, 1978 г.)

Окончание табл. 4

Таблица 5

Показатели нервно-психического развития третьего года жизни

Таблица 6

Показатели нервно-психического развития четвертого года жизни

Таблица 7

Показатели нервно-психического развития пятого года жизни

Окончание табл. 7

Таблица 8

Показатели нервно-психического развития шестого года жизни

Во внутриутробном периоде уже развита тактильная чувствительность, которая имеется у плода к концу 9-й недели жизни, на поступление тактильной информации поверхность тела плода проявляет себя уже на 14-й неделе жизни, к четвертому месяцу внутриутробной жизни плод слышит и вздрагивает при громких звуках.

В периоде новорожденности ребенок большую часть времени спит. Связь с внешним миром вначале происходит за счет выраженных безусловных рефлексов:

1) пищевых – сосательного, хоботкового и др.;

2) опоры – при поддержке подмышек стоит на всей стопе;

3) опоры автоматической ходьбы – переступает;

4) рефлекса ползания – отталкивается ножками от опоры в положении на животе и передвигается;

5) хватательного – сжимает палец, прикоснувшийся к ладони.

Первым условным рефлексом является рефлекс на подготовку к кормлению. Зрительное сосредоточение появляется у грудных детей на первом месяце жизни, ребенок фиксирует взгляд на 3-й неделе жизни. У него совершенствуются тактильный, вестибулярный анализаторы.

Ребенок держит голову, тянется руками к предметам. У ребенка исчезает гипертонус мышц, угасает часть врожденных рефлексов: автоматической ходьбы, ползания, опоры, хватательного. Быстро формируются рефлексы со зрительным и слуховым анализаторами. У ребенка отмечаются двигательная активность, улыбка, гуление. Начинает формироваться интеллектуальное развитие, ребенок тянет руку к игрушкам. Период бодрствования увеличивается, время сна сокращается с 18 до 15 ч.

Во втором полугодии жизни ребенок начинает понимать обращенную к нему речь, выполняет простейшие задания. Днем спит дважды, сон укорачивается до 14–16 ч. Садится сам, ползает, а затем стоит, ходит с поддержкой, а затем самостоятельно. Начинает формироваться вторая сигнальная система, формируется высшая нервная деятельность ребенка. Начинает развиваться речь. Ребенок сначала произносит слоги, а затем – и двусложные слова.

На втором году жизни словарный запас составляет до 300 слов. Он самостоятельно ест, умеет одеваться.

На 3-6-м году жизни совершенствуются двигательные умения. Ребенок рисует прямые линии, окружности.

По Керну-Ирасеку производится оценка школьной зрелости.

Ребенок по данному тесту должен нарисовать человека со всеми частями тела: голова, туловище, конечности, волосы, уши; на лице должны быть обозначены глаза, рот, нос, на руке – пять пальцев. Он должен уметь срисовать группы точек – семь точек диаметром 1 мм с расстоянием между ними 1 см, срисовать фразу «Он ел суп» с учетом вертикального размера букв образца – 1 см, заглавной – 1,5 см. Оценка теста проводится по пятибалльной системе: 1 балл – наилучшая, 5 баллов – наихудшая.

В возрасте 4–6 лет совершенствуется речь, ребенок хорошо понимает смысл речи, использует многословные фразы, обобщения нескольких групп предметов. Хорошо развита игровая деятельность ребенка. Ребенок играет со взрослыми, обеспечивает уход за собой. Воспринимая окружающее, создает многочисленные фантазии.

Стабильный эмоциональный фон формируется в 7-10 лет. Ребенок становится независимым, у него появляются эмоциональные привязанности, эстетические представления, начинает формироваться чувство долга, ответственности, необходимости завершения начатого дела.

В возрасте 11–12 лет начинается половое созревание, которое определяет поведенческие особенности, общение детей друг с другом и окружающими. Ребенок хочет быть независимым. У него формируется собственное «я».

Формирование познавательной функции ребенка оценивается по степени его психомоторного развития в различные возрастные периоды:

1) в 2 месяца ребенок начинает улыбаться;

2) в 4 месяца узнает маму;

3) в 6 месяцев поворачивает голову к движущемуся предмету;

4) в 1 год ищет спрятанный предмет; учится играть с игрушками;

5) в 3 года знает свое полное имя;

6) в 4 года умеет считать;

7) в 5 лет знает дату своего рождения, домашний телефон, адрес.

Существует масса таблиц для определения соответствия возрасту определенных навыков. Если ребенок не владеет навыками возрастной группы, говорят о дисгармоничном развитии. Если отмечается отставание более чем на два интервала, говорят об отставании психомоторного развития, на три – о задержке психомоторного развития, а если опережает на три интервала, констатируют опережение психомоторного развития (см. табл. 9).

Таблица 9

Сроки и параметры психометрии у детей первых 3 лет жизни (под редакцией М. Ф. Резниковой, 2007 г.)

Окончание табл. 9

Примечания: Г – грамматика, В – вопросы, О – одевание, К – кормление, Ф – восприятие формы, Цв – восприятие цвета, * – показатель, проверяемый в дошкольных учреждениях (детском саду, доме ребенка, а в некоторых ситуациях – и в семье).

Оценка психомоторного развития проводится в установленные сроки: на первом году жизни ребенка – ежемесячно, на втором – 1 раз в квартал, на третьем – 1 раз в полугодие (см. табл. 10).

Таблица 10

Качественная и количественная оценка НПР у детей (К. Л. Печора, 1978 г.)

Примечания: диапазон между показателями, равный одному эпикризному сроку (фиксированные возрастные интервалы), свидетельствует о дисгармоничном развитии; составляющий 2 и более эпикризных срока – о резко дисгармоничном развитии. При оценке развития новорожденных группу развития не определяют. В заключении отмечают соответствие, опережение или отставание.

Для определения групп развития необходимо:

1) знать показатель, соответствующий возрасту по таблице;

2) если указанного умения нет, определять возрастную группу, где он имеется, пропуская возрастные сроки, пока не определится необходимый показатель;

3) при задержке развития отыскивать показатель с низким уровнем и определять группу развития 1, 2, 3, 4, 5.

Кроме этого, определяется равномерная или неравномерная задержка развития. В случае равномерного опережения определяется темп развития.

ГЛАВА 2. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Одним из основных условий правильного развития ребенка является хорошо сформированная и функционирующая опорно-двигательная система. К моменту рождения структурная дифференцировка костной системы не закончена. Особенностью костной ткани у детей является то, что эпифизы трубчатых костей, костей кисти и стопы состоят из хрящевой ткани.

Первые ядра окостенения в хрящевой ткани закладываются на 7-8-й неделе внутриутробного развития эмбриона. После рождения ребенка костный скелет увеличивается, одновременно перестраивается структура костной ткани. У плода и новорожденного она имеет волокнистое строение, к 3–4 годам появляется пластинчатое строение костей.

Костная ткань детей содержит большее количество воды и органических веществ и меньшее – минеральных веществ. Эти особенности отличают кости ребенка от костей взрослого, они у ребенка более податливы, эластичны при давлении и сгибании. Они имеют меньшую хрупкость. В связи с более толстой надкостницей переломы у детей часто бывают поднадкостными.

Рост костей у них происходит благодаря хорошему кровоснабжению. После появления точек окостенения удлинение костей происходит за счет ростковой хрящевой ткани, которая находится между окостеневшим эпифизом и метафизом. Рост костей в толщину происходит за счет надкостницы, при этом со стороны костномозгового пространства происходит увеличение размера кости в поперечнике.

ОСОБЕННОСТИ ЧЕРЕПА

Череп новорожденного имеет более развитую мозговую часть по сравнению с лицевой частью и состоит из парных и непарных костей, которые разделяются швами. Швы закрываются к неонатальному периоду, зарастают полностью к 7 годам. Там, где соединяются кости, в определенных местах образуются роднички:

1) большой – между лобными и теменными костями, размером 2,5 × 3 см;

2) малый – между затылочными и теменными костями;

3) боковые – по два с каждой стороны.

Если происходят раннее закрытие большого родничка и заращение швов, это может свидетельствовать о микроцефалии.

ОСОБЕННОСТИ ПОЗВОНОЧНИКА

Позвоночник у новорожденных не имеет изгибов, он прямой, с небольшой выпуклостью кзади. По мере развития двигательных умений развиваются и изгибы позвоночника:

1) шейный лордоз (изгиб кпереди) возникает, когда ребенок начинает держать голову;

2) грудной кифоз (изгиб кзади) возникает, когда ребенок самостоятельно садится;

3) поясничный лордоз появляется после 9-12 месяцев, когда ребенок начинает ходить.

Грудной кифоз окончательно формируется в 6–7 лет, поясничный лордоз – в школьном возрасте. В возрасте 5–6 лет центр тяжести находится ниже пупка, а к возрасту 13 лет – ниже уровня гребешков подвздошных костей.

ОСОБЕННОСТИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

У ребенка на первом году жизни грудная клетка имеет бочкообразную форму: широкая, ребра расположены горизонтально. Когда ребенок научился ходить, грудина несколько опускается, а ребра приобретают наклонное положение. Ребра ребенка легко прогибаются, глубина вдоха ребенка зависит от экскурсии диафрагмы.

ОСОБЕННОСТИ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ

У ребенка трубчатые кости состоят из определенных частей. Диафиз и эпифиз соединены между собой прослойкой хряща метафиза. В этих местах имеется богатое кровоснабжение и замедленный ток крови, что обеспечивает образование трубчатых костей.

ОСОБЕННОСТИ КОСТЕЙ ТАЗА

Кости таза у детей первого года жизни похожи на воронку. Тазовые кости по женскому и мужскому типу развиваются во время полового созревания.

Зубы. Сначала у ребенка прорезываются молочные зубы (см. табл. 11, 12).

По срокам прорезывания постоянных зубов оценивается уровень биологической зрелости. Количество появившихся постоянных зубов считается в сумме на верхней и нижней челюстях.

Таблица 11

Схема прорезывания и выпадения молочных зубов (Фомин В. А., 2003 г.)

Таблица 12

Сроки прорезывания постоянных зубов, в годах (Рзянкина М. Ф., 2007 г.)

Окончание табл. 12

Меньшее количество зубов говорит о замедленном темпе развития постоянных зубов.

В определенной последовательности также происходит становление прикуса.

Прикус молочных зубов формируется к 2,5 года. Для него характерны: малые промежутки между зубами, отсутствие стертости зубов, дистальные поверхности верхнего и нижнего резцов расположены в одной фронтальной плоскости, верхние резцы немного прикрывают нижние.

В возрасте 3,5–6 лет возникают межзубные щели, зубы стираются, нижние и верхние не совпадают. Появляется прямой прикус. Молочный прикус имеет значение для развития речи и способности пережевывать пищу.

После начала прорезывания постоянных зубов появляется смешанный прикус, когда начинают появляться первые постоянные зубы и выпадать молочные зубы.

В 5 лет появляются первые постоянные зубы, в 11 лет прорезываются вторые моляры. Третьи моляры появляются в 17–20 лет.

Существует формула прорезывания зубов:

Х = 4n – 20,

где n – возраст ребенка.

Исследование костной системы проводится путем осмотра, который проводится сверху вниз. При этом обращается внимание на форму и симметричность, участие грудной клетки в акте дыхания, наличие деформации скелета. Оценивается осанка ребенка, когда он стоит. В случае нарушения осанки имеется боковое искривление позвоночника – сколиоз.

При осмотре верхних и нижних конечностей определяются их длина и наличие деформаций.

Осмотр костной системы проводится в определенной последовательности: в фас, сбоку, со спины, определяется также нарушение походки.

По итогам осмотра составляется тестовая карта.

Таблица 13

По результатам тестирования делаются следующие выводы:

1) без отклонений, когда по всем пунктам имеется отрицательный результат;

2) незначительные отклонения при положительных ответах по п. 3–7;

3) значительные отклонения при положительных ответах по п. 1, 2, 8, 9, 10. В этих случаях необходимы консультация ортопеда, более детальное обследование с применением рентгенографического анализа.

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ РЕБЕНКА

У эмбриона мышцы начинают закладываться на 6-7-й неделе беременности. До 5 лет мышцы ребенка развиты недостаточно, мышечные волокна короткие, тонкие, нежные и почти не прощупываются в подкожно-жировом слое.

Мышцы детей нарастают к периоду полового развития. На первом году жизни они составляют 20–25 % массы тела, к 8 годам – 27 %, к 15 годам – 15–44 %. Увеличение мышечной массы происходит за счет изменения размера каждой миофибриллы. В развитии мышц важную роль играет соответствующий возрасту двигательный режим, в более старшем возрасте – занятия спортом.

В развитии мышечной деятельности детей большую роль играют тренировки, повторяемость и совершенствование быстрых навыков. С ростом ребенка и развитием мышечного волокна увеличивается интенсивность нарастания мышечной силы. Показатели мышечной силы, определяемой с помощью динамометрии. Наибольшее увеличение силы мышц происходит в возрасте 17–18 лет.

Различные мышцы развиваются неравномерно. В первые годы жизни формируются крупные мышцы плеч и предплечий. До 5–6 лет развиваются двигательные умения, после 6–7 лет развиваются способности к письму, лепке, рисованию. С 8–9 лет нарастает объем мышц рук, ног, шеи, плечевого пояса. В период полового созревания отмечается прирост объема мышц рук, спины, ног. В 10–12 лет координация движений улучшается.

В периоде полового созревания из-за нарастания массы мышц появляются угловатость, неловкость, резкость движений. Физические упражнения в этот период должны быть строго определенного объема.

При отсутствии двигательной нагрузки на мышцы (гипокинезии) возникает задержка развития мышц, могут развиться ожирение, вегетососудистая дистония, нарушение роста костей.

Для различных видов спорта существует допустимый возраст для занятий в детской спортивной школе с участием в соревнованиях.

В 7–8 лет допускаются занятия спортивной, художественной гимнастикой, горными видами лыжного спорта, фигурным катанием на коньках.

С 9 лет разрешаются занятия на батуте, биатлон, лыжное двоеборье, прыжки с трамплина, шахматы.

В 10 лет разрешается начать занятия волейболом, баскетболом, борьбой, академической греблей, ручным мячом, фехтованием, футболом, хоккеем.

В 11 лет рекомендуется начать заниматься греблей на байдарках, конькобежным спортом, легкой атлетикой, санным, стрелковым спортом.

В 12 лет – бокс, велосипед.

В 13 лет – тяжелая атлетика.

В 14 лет – стендовая стрельба.

ИССЛЕДОВАНИЕ МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Исследование мышечной системы проводится визуально и инструментально.

Визуально и пальпаторно оцениваются степень и равномерность развития мышечных групп, их тонус, сила, двигательную активность.

Мышечная сила у детей раннего возраста определяется попыткой отнять игрушку. У детей более старшего возраста проводится ручная динамометрия.

При инструментальном обследовании мышечной системы измеряют механическую и электрическую возбудимость с помощью электромиографов, хронаксимометров.

ГЛАВА 3. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОЖИ

Кожа представляет собой сплошной защитный покров, отграничивающий внутреннюю среду организма от воздействия внешней среды.

В состав кожи входят: эпидермис – поверхностный слой с его придатками (это волосы, ногти, потовые железы), дерма, подкожно-жировая клетчатка (гиподерма).

Площадь кожи у ребенка, приходящаяся на 1 кг массы, больше, чем у взрослого. Толщина кожи определяется полом и возрастом и составляет от 0,5 до 4 мм. У ребенка кожный покров нежнее и тоньше, чем у взрослого. Наиболее тонкая кожа располагается на веках, более толстая – на подошвах.

Эпидермис у детей имеет свои особенности. Он состоит из 5 слоев. Базальный слой у новорожденного выражен хорошо. Чем меньше ребенок, тем менее выражен зернистый слой эпидермиса, поэтому кожа у новорожденного прозрачная, через нее видны капилляры. Сверху кожи располагается роговой слой эпидермиса. У новорожденного он состоит из 3 слоев клеток ороговевшего эпителия и содержит больше воды. У детей эпидермис слабо прикрепляется к дерме, граница между ними неровная. Благодаря этим особенностям в месте прикрепления эпидермиса образуются пузыри, что часто наблюдается при инфекциях кожи.

Секретом сальных желез является сыровидная смазка, которой покрыто тело новорожденного ребенка.

Если у взрослых гистологически дерма имеет волокнистое строение с отдельными включениями клеток, у детей в возрасте до 6 лет она имеет клеточную структуру.

Волосы у новорожденных пушковые, в первые месяцы жизни они выпадают, заменяются на постоянные. В период полового созревания они появляются в подмышечных впадинах и на лобке.

У новорожденных детей ногти достигают конца фаланг.

Сальные железы начинают функционировать к 7-му месяцу внутриутробной жизни. На носу, щеках они могут образовывать беловато-желтые точки, самостоятельно исчезающие к 2–3 месяцам, когда формируются выводные протоки сальных желез.

У новорожденных детей кожа имеет свои особенности. Она покрыта сыровидной смазкой, отечная, бледная.

ФУНКЦИИ КОЖИ РЕБЕНКА

Защитная функция у детей снижена, кожа легко ранима, имеется склонность к шелушению, она легко инфицируется.

Дыхательная функция кожи благодаря хорошему кровоснабжению выражена достаточно хорошо. Зато выделительная функция у детей раннего возраста развита хуже.

Кожа ребенка имеет большую всасывательную способность. В ней много рецепторов, она является органом чувств, воспринимающим раздражения окружающей среды.

В коже происходит образование биологически активных веществ.

ОСОБЕННОСТИ ПОДКОЖНО-ЖИРОВОГО СЛОЯ

Основной функцией подкожно-жировой клетчатки является теплопродукция, не связанная с мышечными сокращениями. При длительном охлаждении жировая ткань может полностью исчезнуть. При дефиците питания подкожно-жировой слой истончается.

В брюшной и грудной полостях, забрюшинном пространстве жир у детей почти отсутствует. Он образуется к 5–7 годам.

Повышенное содержание твердых кислот влияет на то, что тургор тканей у детей грудного возраста более плотный, отмечается склонность к образованию уплотнений (отеку кожи).

Для детей характерно наличие бурой жировой ткани, которая располагается в клетчатке шеи и спины, в некоторых внутренних органах, крупных сосудах. Эта ткань обеспечивает теплопродукцию в периоде новорожденности. При похудании подкожно-жировой слой исчезает в определенной последовательности: вначале – на животе и груди, затем – на конечностях и в последнюю очередь – на лице.

Для оценки состояния кожи производятся осмотр, пальпаторное исследование, определение тургора тканей, эластичности кожи, кожных сосудов и дермографизма.

Пальпация производится поверхностно, осторожно.

Для определения толщины и эластичности кожи необходимо указательным и большим пальцами захватить кожу без подкожно-жирового слоя в небольшую складку, а затем отпустить. При хорошей эластичности кожная складка сразу распрямляется. В случае, если расправление кожной складки происходит постепенно, эластичность кожи снижена. Обычно определение эластичности проводится на тыльной части кисти.

Тургор тканей определяется сдавливанием всей толщи кожи, подкожной клетчатки и мышц на верхней трети бедра с внутренней стороны. Снижение тургора тканей происходит при дистрофии, заболеваниях органов пищеварения, а также в случаях обезвоживания организма.

Влажность кожи может быть изменена в сторону как увеличения, так и уменьшения. Она определяется путем поглаживания на симметричных участках. В норме влажность умеренно выражена, при заболеваниях возникают сухость кожи, повышенная влажность и усиленная потливость.

Дермографизм выявляется проведением сверху вниз кончиками пальцев по коже груди. Обычно на линии проведения появляется белая или красная полоса. Красный дермографизм проявляется при повышении тонуса парасимпатической системы, белый – указывает на повышение тонуса симпатической системы. Дермографизм может быть валикообразным, разлитым или неразлитым.

Для определения температуры тела проводится термометрия. Различают повышение температуры тела общее и местное.

Состояние подкожно-жирового слоя определяется пальпацией. Для этого ощупывается не только кожа, но и подкожно-жировой слой. Различается нормальное, избыточное, недостаточное отложение жира. Толщина складки определяется на животе, на уровне пупка, на уровне грудины, на спине, под лопатками, на внутренней стороне щек. У детей до трехлетнего возраста величина подкожно-жирового слоя достигает 0,8–1,5 см.

ОСОБЕННОСТИ НОГТЕЙ

Они изменяются в результате патологических процессов в других органах. Появление внутри ногтей белых пятен или линий свидетельствует о недостаточном поступлении в организм ряда веществ или о некоторых хронических заболеваниях, редко встречающихся у детей. При расстройствах функции щитовидной железы, ревматоидном артрите внутри ногтей появляются поперечные или продольные борозды. Для анемии характерно белое окрашивание ногтей. При грибковых заболеваниях ногти приобретают желтый или черный цвет, а при порфирии они приобретают красновато-пурпурный оттенок.

ОСОБЕННОСТИ ВОЛОС

Сразу после рождения ребенка тело покрыто пушковыми волосами. Выраженность роста волос имеет индивидуальные особенности. В период полового созревания начинается усиленный рост волос в области половых органов, у мальчиков – сначала в подмышечной области, затем над верхней губой, на подбородке, щеках, у девочек – в подмышечной области.

ГЛАВА 4. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Начало формирования трахеопульмональной системы начинается на 3-4-й неделе эмбрионального развития. Уже к 5-6-й неделе развития эмбриона появляются разветвления второго порядка и предопределено образование трех долей правого легкого и двух долей левого легкого. В этот период образуется ствол легочной артерии, врастающей в легкие по ходу первичных бронхов.

У эмбриона на 6-8-й неделе развития формируются основные артериальные и венозные коллекторы легких. В течение 3 месяцев происходит рост бронхиального дерева, появляются сегментарные и субсегментарные бронхи.

В течение 11-12-й недели развития уже имеются участки легочной ткани. Они вместе с сегментарными бронхами, артериями и венами образуют эмбриональные сегменты легких.

В промежутках между 4-м и 6-м месяцами наблюдается быстрый рост сосудистой системы легких.

У плодов в 7 месяцев ткань легких приобретает черты пористого строения каналов, будущие воздушные пространства заполнены жидкостью, которая выделяется клетками, выстилающими бронхи.

В 8–9 месяцев внутриутробного периода происходит дальнейшее развитие функциональных единиц легких.

Рождение ребенка требует немедленного функционирования легких, в этот период с началом дыхания происходят значительные изменения воздухоносных путей, особенно дыхательного отдела легких. Формирование дыхательной поверхности в отдельных отделах легких происходит неравномерно. Для расправления дыхательного аппарата легких огромное значение имеют состояние и готовность сурфактантной пленки, выстилающей легочную поверхность. Нарушение поверхностного натяжения сурфактантной системы приводит к серьезным заболеваниям ребенка раннего возраста.

В первые месяцы жизни у ребенка сохраняется соотношение длины и ширины воздухоносных путей, как у плода, когда трахея и бронхи короче и шире, чем у взрослых, а мелкие бронхи – более узкие.

Плевра, покрывающая легкие, у новорожденного ребенка более толстая, рыхлая, содержит ворсины, выросты, особенно в междолевых бороздках. В этих участках возникают патологические очаги. Легкие к рождению ребенка подготовлены к выполнению функции дыхания, но отдельные компоненты находятся в стадии развития, быстро идет формирование и дозревание альвеол, происходят перестройка малого просвета мышечных артерий и ликвидация барьерной функции.

После трехмесячного возраста различают II периода.

I – период интенсивного роста легочных долей (от 3 месяцев до 3 лет).

II – окончательная дифференцировка всей бронхо-легочной системы (от 3 до 7 лет).

Интенсивный рост трахеи и бронхов происходит на 1-2-м году жизни, который в последующие годы замедляется, а мелкие бронхи растут интенсивно, углы ветвления бронхов также увеличиваются. Диаметр альвеол нарастает, и дыхательная поверхность легких с возрастом увеличивается в 2 раза. У детей до 8 месяцев диаметр альвеол равен 0,06 мм, в 2 года – 0,12 мм, в 6 лет – 0,2 мм, в 12 лет – 0,25 мм.

В первые годы жизни происходят рост и дифференцировка элементов легочной ткани, сосудов. Выравнивается соотношение объемов долей у отдельных сегментов. Уже в 6–7 лет легкие являются сформированным органом и неотличимы по сравнению от легких взрослых людей.

ОСОБЕННОСТИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Дыхательные пути делятся на верхние, к которым относятся нос, придаточные пазухи носа, глотка, евстахиевы трубы, и нижние, к которым относятся гортань, трахея, бронхи.

Основная функция дыхания заключается в проведении воздуха в легкие, очищении его от пылевых частиц, защите легких от вредных воздействий бактерий, вирусов, инородных частиц. Кроме того, дыхательные пути согревают и увлажняют вдыхаемый воздух.

Легкие представлены мелкими мешочками, которые содержат воздух. Они соединяются между собой. Основная функция легких заключается в поглощении из атмосферного воздуха кислорода и выделении в атмосферу газов, прежде всего углекислого.

Механизм дыхания. При вдохе происходит сокращение диафрагмы и мышц грудной клетки. Выдох в старшем возрасте происходит пассивно под влиянием эластичной тяги легких. При обструкции бронхов, эмфиземе, а также у новорожденных имеет место активный вдох.

В норме дыхание устанавливается с такой частотой, при которой объем дыхания выполняется за счет минимальных энергетических затрат дыхательной мускулатуры. У новорожденных детей частота дыхания – 30–40, у взрослых – 16–20 в минуту.

Основным носителем кислорода является гемоглобин. В легочных капиллярах кислород связывается с гемоглобином, образуя оксигемоглобин. У новорожденных детей преобладает фетальный гемоглобин. В первый день жизни его содержится в организме около 70 %, к концу 2-й недели – 50 %. Фетальный гемоглобин обладает свойством легко связывать кислород и трудно отдавать его тканям. Это помогает ребенку при наличии кислородного голодания.

Транспорт углекислого газа происходит в растворенном виде, насыщение крови кислородом влияет на содержание углекислого газа.

Функция дыхания тесно связана с легочным кровообращением. Это сложный процесс.

Во время дыхания отмечается его авторегуляция. При растяжении легкого во время вдоха тормозится центр вдоха, во время выдоха стимулируется выдох. Глубокое дыхание или принудительное раздувание легких ведут к рефлекторному расширению бронхов и повышают тонус дыхательной мускулатуры. При спадении и сдавлении легких происходит сужение бронхов.

В продолговатом мозге располагается дыхательный центр, откуда поступают команды к дыхательной мускулатуре. Бронхи при вдохе удлиняются, на выдохе – укорачиваются и сужаются.

Взаимосвязь функций дыхания и кровообращения проявляется с момента расправления легких при первом вдохе новорожденного, когда расправляются и альвеолы, и сосуды.

При заболеваниях органов дыхания у детей могут возникнуть нарушение дыхательной функции и дыхательная недостаточность.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ НОСА

У детей раннего возраста носовые ходы короткие, нос уплощенный из-за недостаточно развитого лицевого скелета. Носовые ходы более узкие, раковины – утолщенные. Носовые ходы окончательно формируются только к 4 годам. Полость носа – относительно малых размеров. Слизистая оболочка очень рыхлая, хорошо снабжена кровеносными сосудами. Воспалительный процесс приводит к развитию отека и сокращению из-за этого просвета носовых ходов. Нередко происходит застой слизи в носовых ходах. Она может подсыхать, образуя корочки.

При закрытии носовых ходов может возникнуть одышка, ребенок в этот период не может сосать грудь, беспокоится, бросает грудь, остается голодным. Дети в связи с затруднением носового дыхания начинают дышать ртом, у них нарушается согревание поступающего воздуха и увеличивается склонность к простудным заболеваниям.

При нарушении носового дыхания отмечается отсутствие различения запахов. Это приводит к нарушению аппетита, а также к нарушению представления о внешней среде. Дыхание через нос является физиологическим, дыхание через рот – признаком заболевания носа.

Придаточные полости носа. Придаточные полости носа или, как их называют, пазухи, являются ограниченными пространствами, заполненными воздухом. Верхнечелюстные (гайморовы) пазухи формируются к 7-летнему возрасту. Решетчатая – к 12 годам, лобная полностью формируется к 19 годам.

Особенности слезно-носового канала. Слезно-носовой канал более короткий, чем у взрослых, его клапаны недостаточно развиты, выходное отверстие находится близко к углу век. В связи с этими особенностями инфекция быстро попадает из носа в конъюнктивальный мешок.

ОСОБЕННОСТИ ГЛОТКИ

Глотка у детей раннего возраста относительно широкая, небные миндалины развиты слабо, что объясняет редкие заболевания ангиной на первом году жизни. Полностью миндалины развиваются к 4–5 годам. К концу первого года жизни миндальная ткань гиперплазируется. Но ее барьерная функция в этом возрасте очень низкая. Разросшаяся миндальная ткань может быть подвержена инфекции, поэтому возникают такие заболевания, как тонзиллит, аденоидит.

В носоглотку открываются евстахиевы трубы, которые соединяют ее со средним ухом. Если инфекция попадает из носоглотки в среднее ухо, возникает воспаление среднего уха.

ОСОБЕННОСТИ ГОРТАНИ

Гортань у детей – воронкообразной формы, является продолжением глотки. У детей она располагается выше, чем у взрослых, имеет сужение в области перстневидного хряща, где располагается подсвязочное пространство. Голосовая щель образована голосовыми связками. Они короткие и тонкие, этим обусловлен высокий звонкий голос ребенка. Диаметр гортани у новорожденного в области подсвязочного пространства составляет 4 мм, в 5–7 лет – 6–7 мм, к 14 годам – 1 см. Особенностями гортани у детей являются: ее узкий просвет, множество нервных рецепторов, легко возникающий отек подслизистого слоя, что может привести к тяжелым нарушениям дыхания.

Щитовидные хрящи образуют у мальчиков старше 3 лет более острый угол, с 10 лет формируется типичная мужская гортань.

ОСОБЕННОСТИ ТРАХЕИ

Трахея является продолжением гортани. Она широкая и короткая, каркас трахеи состоит из 14–16 хрящевых колец, которые соединены фиброзной перепонкой вместо эластичной замыкающей пластины у взрослых. Наличие в перепонке большого количества мышечных волокон способствует изменению ее просвета.

Анатомически трахея новорожденного находится на уровне IV шейного позвонка, а у взрослого – на уровне VI–VII шейного позвонка. У детей она постепенно опускается, как и ее бифуркация, которая располагается у новорожденного на уровне III грудного позвонка, у детей 12 лет – на уровне V–VI грудного позвонка.

В процессе физиологического дыхания просвет трахеи меняется. Во время кашля он уменьшается на 1/3 своего поперечного и продольного размеров. Слизистая оболочка трахеи богата железами, выделяющими секрет, который покрывает поверхность трахеи слоем толщиной 5 мкм.

Реснитчатый эпителий способствует перемещению слизи со скоростью 10–15 мм/мин по направлению изнутри кнаружи.

Особенности трахеи у детей способствуют развитию ее воспаления – трахеиту, который сопровождается грубым, низким по тембру кашлем, напоминающим кашель «как в бочку».

ОСОБЕННОСТИ БРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА

Бронхи у детей к рождению сформированы. Слизистая оболочка их богато снабжена кровеносными сосудами, покрыта слоем слизи, которая движется со скоростью 0,25-1 см/мин. Особенностью бронхов у детей является то, что эластичные и мышечные волокна развиты слабо.

Бронхиальное дерево разветвляется до бронхов 21-го порядка. С возрастом количество ветвей и их распределение остаются постоянными. Размеры бронхов интенсивно меняются на первом году жизни и в периоде полового созревания. Их основу составляют хрящевые полукольца в раннем детском возрасте. Бронхиальные хрящи очень эластичные, податливые, мягкие и легко смещаются. Правый бронх шире левого и является продолжением трахеи, поэтому в нем чаще обнаруживаются инородные тела.

После рождения ребенка в бронхах формируется цилиндрический эпителий с мерцательным аппаратом. При гиперемии бронхов и их отеке резко снижается их просвет (вплоть до полного его закрытия).

Недоразвитие дыхательной мускулатуры способствует слабому кашлевому толчку у маленького ребенка, что может привести к закупорке слизью мелких бронхов, а это, в свою очередь, приводит к инфицированию легочной ткани, нарушению очистительной дренажной функции бронхов.

С возрастом по мере роста бронхов, появлением широких просветов бронхов, продуцированием бронхиальными железами менее вязкого секрета реже встречаются острые заболевания бронхо-легочной системы по сравнению с детьми более раннего возраста.

ОСОБЕННОСТИ ЛЕГКИХ

Легкие у детей, как и у взрослых, делятся на доли, доли на сегменты. Легкие имеют дольчатое строение, сегменты в легких отделены друг от друга узкими бороздами и перегородками из соединительной ткани. Основной структурной единицей являются альвеолы. Число их у новорожденного в 3 раза меньше, чем у взрослого человека. Альвеолы начинают развиваться с 4-6-недельного возраста, их формирование происходит до 8 лет. После 8 лет легкие у детей увеличиваются за счет линейного размера, параллельно нарастает дыхательная поверхность легких.

В развитии легких можно выделить следующие периоды:

1) от рождения до 2 лет, когда происходит интенсивный рост альвеол;

2) от 2 до 5 лет, когда интенсивно развивается эластическая ткань, формируются бронхи с перебронхиальными включениями легочной ткани;

3) от 5 до 7 лет окончательно формируются функциональные способности легких;

4) от 7 до 12 лет, когда происходит дальнейшее увеличение массы легких за счет созревания легочной ткани.

Анатомически правое легкое состоит из трех долей (верхней, средней и нижней). К 2 годам размеры отдельных долей соответствуют друг другу, как у взрослого человека.

Кроме долевого, в легких различают сегментарное деление, в правом легком различают 10 сегментов, в левом – 9.

Основной функцией легких является дыхательная. Считается, что через легкие ежедневно проходит 10 000 л воздуха. Кислород, поглощенный из вдыхаемого воздуха, обеспечивает функционирование многих органов и систем; легкие принимают участие во всех видах обмена веществ.

Дыхательная функция легких осуществляется с помощью биологически активного вещества – сурфактанта, также оказывающего бактерицидное действие, препятствующего попаданию жидкости в легочные альвеолы.

С помощью легких из организма удаляются отработанные газы.

Особенностью легких у детей является незрелость альвеол, они имеют небольшой объем. Это компенсируется учащением дыхания: чем младше ребенок, тем более поверхностное у него дыхание. Частота дыхания у новорожденного равна 60, у подростка – уже 16–18 дыхательных движений в 1 минуту. Завершается развитие легких к 20 годам.

Самые различные заболевания могут нарушать у детей жизненно важную функцию дыхания. Из-за особенностей аэрации, дренажной функции и эвакуации секрета из легких воспалительный процесс часто локализуется в нижней доле. Это происходит в лежачем состоянии у детей грудного возраста из-за недостаточной дренажной функции. Парависцебральные пневмонии чаще возникают во втором сегменте верхней доли, а также в базально-заднем сегменте нижней доли. Может часто поражаться средняя доля правого легкого.

Наибольшее диагностическое значение имеют следующие исследования: рентгенологическое, бронхологическое, определение газового состава крови, рН крови, исследование функции внешнего дыхания, исследование бронхиального секрета, компьютерная томография.

По частоте дыхания, соотношению его с пульсом судят о наличии или отсутствии дыхательной недостаточности (см. табл. 14).

Таблица 14

Возрастная динамика частоты дыхания (Фомин В. Ф., 2003 г.)

ГЛАВА 5. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Наиболее важными функциями сердечно-сосудистой системы являются:

1) поддержание постоянства внутренней среды организма;

2) доставка кислорода и питательных веществ во все органы и ткани;

3) выведение из организма продуктов обмена веществ.

Эти функции сердечно-сосудистая система может обеспечить только в тесном взаимодействии с органами дыхания, пищеварения и мочевыделения. Совершенствование работы органов кровообращения происходит неравномерно на протяжении всего периода детства.

ОСОБЕННОСТИ ВНУТРИУТРОБНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

Закладка сердца начинается на 2-й неделе внутриутробной жизни. В течение 3 недель из пластинки, расположенной на границе головы и туловища, происходит формирование сердца со всеми его отделами. В первые 6 недель сердце состоит из трех камер, затем образуются четыре за счет разделения предсердий. В это время происходит процесс разделения сердца на правую и левую половины, формирование клапанов сердца. Образование основных артериальных стволов начинается со 2-й недели жизни. Очень рано формируется проводниковая система сердца.

ВНУТРИУТРОБНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА

Насыщенная кислородом кровь поступает через плаценту по пупочной вене к плоду. Меньшая часть этой крови впитывается в печень, большая – в нижнюю полую вену. Затем эта кровь, смешавшись с кровью из правой половины плода, поступает в правое предсердие. Сюда же вливается кровь из верхней полой вены. Однако эти два кровяных столба почти не смешиваются друг с другом. Кровь из нижней полой вены через овальное окно попадает в левое сердце и аорту. Кровь, бедная кислородом, из верхней полой вены проходит в правое предсердие, правый желудочек и начальную часть легочной артерии, отсюда через артериальный проток она попадает в аорту и примешивается к крови, поступившей из левого желудочка. Лишь небольшая часть крови поступает в легкие, оттуда – в левое предсердие, в котором она смешивается с кровью, поступившей через овальное окно. Небольшое количество крови в малом круге кровообращения циркулирует до первого вдоха. Таким образом, мозг и печень получают наиболее богатую кислородом кровь, а нижние конечности – наименее богатую кислородом кровь.

После рождения ребенка венозный проток и пупочные сосуды запустевают, зарастают и превращаются в круглую связку печени.

В действие вовлекаются все физиологические системы жизнеобеспечения.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЦА И СОСУДОВ У ДЕТЕЙ

У детей происходит непрерывный рост и функциональное совершенствование сердечно-сосудистой системы. Особенно энергично растет и совершенствуется сердце у детей с 2 до 6 лет, а также – в период полового созревания.

Сердце новорожденного имеет уплощенную конусообразную, овальную или шарообразную форму из-за недостаточного развития желудочков и сравнительно больших размеров предсердий. Только к 10–14 годам сердце приобретает такую же форму, что и у взрослого человека.

В связи с высоким стоянием диафрагмы сердце новорожденного расположено горизонтально. Косое положение сердце принимает к первому году жизни.

Масса сердца новорожденного составляет 0,8 % от общей массы тела, она относительно больше, чем у взрослого человека. Правый и левый желудочки одинаковы по толщине, их стенки равны 5 мм. Сравнительно большие размеры имеют предсердие и магистральные сосуды. К концу первого года вес сердца удваивается, к 3 годам – утраивается. В дошкольном и младшем школьном возрасте рост сердца замедляется и снова нарастает в период полового созревания. К 17 годам масса сердца увеличивается в 10 раз.

Неравномерно растут и отделы сердца. Левый желудочек значительно увеличивает свой объем, уже к 4 месяцам он по весу вдвое превышает правый. Толщина стенок желудочков у новорожденного составляет 5,5 мм, в дальнейшем толщина левого желудочка увеличивается до 12 мм, правого – до 6–7 мм.

Объем сердца при рождении составляет около 22 см³, за первый год он увеличивается на 20 см³, в последующем – ежегодно на 6-10 см³. Одновременно увеличивается диаметр клапанных отверстий.

У детей сердце расположено выше, чем у взрослых. Объем сердца у детей больше относительно объема грудной клетки, чем у взрослых. У новорожденного верхушка сердца образована обоими желудочками, к 6 месяцам – только левым. Проекция сердца к 1,5 года из IV межреберья опускается в V межреберье.

В детском возрасте происходит качественная перестройка сердечной мышцы. У детей раннего возраста мышца сердца недифференцированна и состоит из тонких, плохо разделенных миофибрилл, которые содержат большое количество овальных ядер. Поперечная исчерченность отсутствует. Соединительная ткань начинает развиваться. Эластических элементов очень мало, в раннем детском возрасте мышечные волокна близко прилегают друг к другу. С ростом ребенка мышечные волокна утолщаются, появляется грубая соединительная ткань. Форма ядер становится палочкообразной, появляется поперечная исчерченность мышц, к 2-3-летнему возрасту гистологическая дифференциация миокарда завершается. Совершенствуются и другие отделы сердца.

По мере роста ребенка происходит совершенствование проводящей системы сердца. В раннем детском возрасте она массивна, ее волокна контурированы нечетко. У детей более старшего возраста происходит перемодулирование проводящей системы сердца, поэтому у детей часто встречаются нарушения ритма сердца.

Работа сердца осуществляется за счет поверхностных и глубоких сплетений, образованных волокнами блуждающего нерва и шейных симпатических узлов, контактирующих с ганглиями синусового и предсердно-желудочкового узлов в стенках правого предсердия. Ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие к 3–4 годам. До этого возраста сердечная деятельность регулируется симпатической системой. Это объясняет физиологическое учащение сердечного ритма у детей первых 3 лет жизни. Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и появляется аритмия типа дыхательной, удлиняются интервалы между сердечными сокращениями. Функции миокарда у детей, такие как автоматизм, проводимость, сократимость, осуществляются так же, как у взрослых.

ОСОБЕННОСТИ СОСУДОВ У ДЕТЕЙ

Сосуды подводят и распределяют кровь по органам и тканям ребенка. Их просвет у детей раннего возраста широк. По ширине артерии равны венам. Соотношение их просвета составляет 1: 1, затем венозное русло становится шире, к 16 годам их соотношение составляет 1: 2. Рост артерий и вен часто не соответствует росту сердца. Стенки артерий более эластичны, чем стенки вен. С этим связаны меньшие показатели, чем у взрослых, периферического сопротивления, артериального давления и скорости кровотока.

Строение артерий также меняется. У новорожденных стенки сосудов тонкие, в них слабо развиты мышечные и эластические волокна. До 5 лет быстро растет мышечный слой, в 5–8 лет равномерно развиты все оболочки сосудов, к 12 годам структура сосудов у детей такая же, как у взрослых.

Частота пульса у детей зависит от возраста. У новорожденного она составляет 160–140 ударов в 1 мин, в 1 год – 110–140, в 5 лет – 100, в 10 лет – 80–90, в 15 лет – 80.

С возрастом нарастает систолическое артериальное давление, имеется тенденция к повышению диастолического давления.

Артериальное систолическое давление равно 90 + 2 × n, диастолическое – 60 + 2 × n, где n – возраст ребенка в годах. Для детей до 1 года систолическое давление равно 75 + n, где n – возраст ребенка в месяцах. Диастолическое артериальное давление равно систолическому давлению минус 10 мм рт. ст.

СЕРДЦЕ И СОСУДЫ В ПЕРИОД ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ

В пубертатном возрасте происходит интенсивный рост различных органов и систем. В этом периоде происходят нарушения их функционирования в связи с нарушениями их взаимоотношений и координации функций. У подростков в связи с особенностями роста как сердца, так и всего тела отмечаются относительно малые масса и объем сердца по сравнению с массой и объемом тела. Отношение объема тела к объему сердца у детей равно 50 %, у взрослого – 60 %, а в пубертатном периоде составляет 90 %. Кроме этого, имеются анатомические особенности сердечно-сосудистой системы у подростков, которые связаны с соотношением объема сердца и сосудов.

У подростков объем сердца увеличивается быстрее, чем емкость сосудистой сети, это увеличивает периферическое сопротивление, что приводит к гипертрофическому варианту подросткового сердца.

У подростков с отклонениями в возрастной эволюции сердца преобладает симпатическая регуляция.

Таким образом, у детей имеются функциональные особенности органов кровообращения, которые характеризуются:

1) высоким уровнем выносливости детского сердца вследствие его достаточно большой массы, хорошего кровоснабжения;

2) физиологической тахикардией, обусловленной малым объемом сердца при высокой потребности детского организма в кислороде, а также симпатотомией;

3) низким артериальным давлением с малым объемом крови, поступающей с каждым сердечным сокращением, а также низким периферическим сопротивлением сосудов;

4) неравномерностью роста сердца и связанными с этим функциональными расстройствами.

ГЛАВА 6. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

К органам пищеварения относятся ротовая полость, пищевод, желудок и кишечник. В пищеварении принимают участие поджелудочная железа и печень. Органы пищеварения закладываются в первые 4 недели внутриутробного периода, к 8 неделям беременности определены все отделы органов пищеварения. Околоплодные воды плод начинает проглатывать к 16–20 неделям беременности. Пищеварительные процессы происходят в кишечнике плода, где образуется скопление первородного кала – мекония.

ОСОБЕННОСТИ ПОЛОСТИ РТА

Главная функция полости рта у ребенка после рождения заключается в обеспечении акта сосания. Этими особенностями являются: малые размеры полости рта, большой язык, хорошо развитая мускулатура губ и жевательные мышцы, поперечные складки на слизистой оболочке губ, валикообразное утолщение десен, в щеках имеются комочки жира (комочки Биша), которые придают щекам упругость.

Слюнные железы у детей после рождения недостаточно развиты; слюны в первые 3 месяца выделяется мало. Развитие слюнных желез завершается к 3 месяцам жизни.

ОСОБЕННОСТИ ПИЩЕВОДА

Пищевод у детей раннего возраста имеет веретенообразную форму, он узкий и короткий. У новорожденного его длина составляет всего 10 см, у детей в 1 год жизни – 12 см, в 10 лет – 18 см. Его ширина соответственно составляет в 7 лет – 8 мм, в 12 лет – 15 мм.

На слизистой оболочке пищевода отсутствуют железы. Он имеет тонкие стенки, слабое развитие мышечной и эластичной тканей, хорошо кровоснабжается. Вход в пищевод расположен высоко. Физиологические сужения у него отсутствуют.

ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛУДКА

В грудном возрасте желудок расположен горизонтально. По мере роста и развития в период, когда ребенок начинает ходить, желудок постепенно принимает вертикальное положение, и к 7-10 годам он располагается так же, как у взрослых. Емкость желудка постепенно увеличивается: при рождении она составляет 7 мл, в 10 дней – 80 мл, в год – 250 мл, в 3 года – 400–500 мл, в 10 лет – 1500 мл.

Рассчитать объем разового приема пищи для детей первого года жизни можно по формуле Н. Ф. Филатова:

V = 30 мл + 30 × n,

где n – возраст в месяцах.

Особенностью желудка у детей является слабое развитие его дна и кардиального сфинктера на фоне хорошего развития пилорического отдела. Это способствует частому срыгиванию у ребенка, особенно при попадании воздуха в желудок во время сосания.

Слизистая оболочка желудка относительно толстая, на фоне этого отмечается слабое развитие желудочных желез. Действующие железы слизистой оболочки желудка по мере роста ребенка формируются и увеличиваются в 25 раз, как во взрослом состоянии. В связи с этими особенностями секреторный аппарат у детей первого года жизни развит недостаточно. Состав желудочного сока у детей схож со взрослыми, но кислотная и ферментативная активность его значительно ниже. Барьерная активность желудочного сока низкая.

Основным действующим ферментом желудочного сока является сычужный фермент (лабфермент), который обеспечивает первую фазу пищеварения – створаживание молока.

В желудке грудного ребенка выделяется крайне мало липазы. Этот недостаток восполняется наличием липазы в грудном молоке, а также панкреатическом соке ребенка. Если ребенок получает коровье молоко, жиры его в желудке не расщепляются.

Всасывание в желудке незначительное и касается таких веществ, как соли, вода, глюкоза, и лишь частично всасываются продукты расщепления белка. Сроки эвакуации пищи из желудка зависят от вида вскармливания. Женское молоко задерживается в желудке на 2–3 ч.

ОСОБЕННОСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Поджелудочная железа имеет небольшие размеры. У новорожденного длина ее составляет 5–6 см, а к 10 годам жизни она увеличивается втрое. Поджелудочная железа располагается глубоко в брюшной полости на уровне X грудного позвонка, в более старшем возрасте она находится на уровне I поясничного позвонка. Ее интенсивный рост происходит до 14 лет.

Размеры поджелудочной железы у детей на первом году жизни (см):

1) новорожденный – 6,0 × 1,3 × 0,5;

2) 5 месяцев – 7,0 × 1,5 × 0,8;

3) 1 год – 9,5 × 2,0 × 1,0.

Поджелудочная железа богато снабжена кровеносными сосудами. Капсула ее менее плотная, чем у взрослых, и состоит из тонковолокнистых структур. Выводные протоки ее широкие, что обеспечивает хороший дренаж.

Поджелудочная железа ребенка имеет внешнесекреторную и внутрисекреторную функции. Она вырабатывает поджелудочный сок, состоящий из альбуминов, глобулинов, микроэлементов и электролитов, ферментов, необходимых для переваривания пищи. В число ферментов входят протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, эластаза, – а также липолитические ферменты и амилолитические ферменты. Регуляцию поджелудочной железы обеспечивает секретин, стимулирующий отделение жидкой части панкреатического сока, и панкреозимин, который усиливает секрецию ферментов наряду с другими гормоноподобными веществами, которые вырабатываются слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тонкой кишок.

Внутрисекреторная функция поджелудочной железы выполняется благодаря синтезу гормонов, отвечающих за регуляцию углеводного и жирового обмена.

ПЕЧЕНЬ

Печень новорожденного – самый большой орган, занимающий 1/3 объема брюшной полости. В 11 месяцев происходит удвоение ее массы, к 2–3 годам она утраивается, к 8 годам увеличивается в 5 раз, к 16–17 годам масса печени – в 10 раз.

Печень выполняет следующие функции:

1) вырабатывает желчь, участвующую в кишечном пищеварении;

2) стимулирует моторику кишечника, за счет действия желчи;

3) депонирует питательные вещества;

4) осуществляет барьерную функцию;

5) участвует в обмене веществ, в том числе – в преобразовании витаминов А, D, С, В₁₂, К;

6) во внутриутробном периоде является кроветворным органом.

После рождения происходит дальнейшее формирование долек печени. Функциональные возможности печени у детей раннего возраста низкие: у новорожденных детей метаболизм непрямого билирубина осуществляется не полностью.

ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Желчный пузырь располагается под правой долей печени и имеет веретенообразную форму, его длина достигает 3 см. Типичную грушевидную форму он приобретает к 7 месяцам, к 2 годам достигает края печени.

Основная функция желчного пузыря – скопление и выделение печеночной желчи. Желчь ребенка по своему составу отличается от желчи взрослого человека. В ней мало желчных кислот, холестерина, солей, много воды, муцина, пигментов. В периоде новорожденности желчь богата мочевиной. В желчи ребенка гликохолевая кислота преобладает и усиливает бактерицидный эффект желчи, а также ускоряет отделение панкреатического сока. Желчь эмульгирует жиры, растворяет жирные кислоты, улучшает перистальтику.

С возрастом размеры желчного пузыря увеличиваются, начинает выделяться желчь иного состава, чем у детей младшего возраста. Длина общего желчного протока с возрастом увеличивается.

Размеры желчного пузыря у детей (Чапова О. И., 2005 г.):

1) новорожденный – 3,5 × 1,0 × 0,68 см;

2) 1 год – 5,0 × 1,6 × 1,0 см;

3) 5 лет – 7,0 × 1,8 × 1,2 см;

4) 12 лет – 7,7 × 3,7 × 1,5 см.

ОСОБЕННОСТИ ТОНКОЙ КИШКИ

Кишечник у детей относительно длиннее, чем у взрослых.

Соотношение длины тонкой кишки и длины тела у новорожденного составляет 8,3: 1, на первом году жизни – 7,6: 1, в 16 лет – 6,6: 1.

Длина тонкой кишки у ребенка первого года жизни равна 1,2–2,8 м. Площадь внутренней поверхности тонкой кишки на первой неделе жизни составляет 85 см², у взрослого – 3,3 × 103 см². Площадь тонкого кишечника увеличивается за счет развития эпителия и микроворсин.

Тонкая кишка анатомически делится на 3 отдела. Первый отдел – это двенадцатиперстная кишка, длина которой у новорожденного составляет 10 см, у взрослого доходит до 30 см. Она имеет три сфинктера, главная функция которых заключается в создании области пониженного давления, где происходит контакт пищи с ферментами поджелудочной железы.

Второй и третий отделы представлены тонкой и подвздошной кишками. Длина тонкой кишки составляет 2/5 длины до илеоцекального угла, остальные 3/5 составляет подвздошная кишка.

Переваривание пищи, всасывание ее ингредиентов происходит в тонком кишечнике. Слизистая оболочка кишки богата кровеносными сосудами, эпителий тонкого кишечника быстро обновляется. Кишечные железы у детей более крупные, лимфоидная ткань разбросана по всему кишечнику. По мере роста ребенка образуются пейеровы бляшки.

ОСОБЕННОСТИ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА

Толстый кишечник состоит из различных отделов и развивается после рождения. У детей до 4 лет восходящая кишка по длине больше нисходящей. Сигмовидная кишка относительно большей длины. Постепенно эти особенности исчезают. Слепая кишка и аппендикс подвижны, аппендикс часто располагается атипично.

Прямая кишка у детей первых месяцев жизни относительно длинная. У новорожденных ампула прямой кишки неразвита, плохо развита окружающая жировая клетчатка. К 2 годам прямая кишка принимает свое окончательное положение, что способствует выпадению прямой кишки в раннем детском возрасте при натуживании, при упорных запорах и тенезмах у ослабленных детей.

Сальник у детей до 5 лет – короткий.

Сокоотделение у детей в толстом кишечнике небольшое, но при механическом раздражении резко возрастает.

В толстом кишечнике происходит всасывание воды и формирование каловых масс.

ОСОБЕННОСТИ МИКРОФЛОРЫ КИШЕЧНИКА

Желудочно-кишечный тракт у плода стерилен. При контакте ребенка с окружающей средой происходит заселение его микрофлорой. В желудке и двенадцатиперстной кишке микрофлора скудная. В тонком и толстом кишечнике количество микробов увеличивается и зависит от вида вскармливания. Основной микрофлорой является B. bifidum, рост которой стимулируется β-лактозой грудного молока. При искусственном вскармливании в кишечнике доминирует условно-патогенная грамотрицательная кишечная палочка. Нормальная кишечная флора выполняет две основные функции:

1) создание иммунологического барьера;

2) синтез витаминов и ферментов.

ОСОБЕННОСТИ ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Для детей первых месяцев жизни имеют определяющее значение питательные вещества, которые поступают с молоком матери и перевариваются за счет веществ, содержащихся в самом женском молоке. С введением прикорма стимулируются механизмы ферментных систем ребенка. Всасывание пищевых ингредиентов у детей раннего возраста имеет свои особенности. Казеин сначала створаживается в желудке под влиянием сычужного фермента. В тонкой кишке он начинает расщепляться до аминокислот, которые активизируются и всасываются.

Переваривание жира зависит от вида вскармливания. Жиры коровьего молока содержат длинноцепочечные жиры, которые расщепляются за счет панкреатической липазы в присутствии жирных кислот.

Всасывание жира происходит в конечных и средних отделах тонкой кишки. Расщепление молочного сахара у детей происходит в кайме кишечного эпителия. В женском молоке содержится β-лактоза, в коровьем – α-лактоза. В связи с этим при искусственном вскармливании углеводный состав пищи изменен. Витамины также всасываются в тонкой кишке.

ГЛАВА 7. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

К моменту рождения созревание почек еще не закончено. Клубочки у новорожденных значительно меньше, чем у взрослых, их фильтрующая поверхность составляет 30 % нормы взрослого. Канальцы короче и уже. По сравнению со взрослыми реабсорбция мочи у детей снижена.

С возрастом органы мочевыделения меняются. У детей младшего возраста размеры почек относительно больше, отношение их массы к массе тела новорожденного составляет 1: 100, у взрослого человека – 1: 200.

Верхний полюс почки находится на уровне XI–XII грудного позвонка, нижний – на уровне IV поясничного позвонка. К 2 годам эти особенности расположения почек исчезают. В последующие годы рост почек соответствует росту тела.

Почки в первые годы жизни имеют дольчатое строение. Корковый слой развит недостаточно. Клубочки у новорожденного располагаются компактно. Количество клубочкового фильтрата у детей в первые месяцы жизни понижено по причине того, что фильтрующая поверхность у них значительно меньше, чем у взрослых (см. табл. 15).

Таблица 15

Размеры почек у детей (см) (Фимин В. А., 2003 г.)

При росте почки наблюдается равномерное развитие нефронов.

Количество мочи, образующееся у ребенка, в норме можно приблизительно рассчитать по формуле:

V = 100 × (n + 5), где V – объем мочи за сутки;

n – число лет.

Или по формуле:

V = 600 + 100 (n – 1),

где V – объем мочи за сутки;

n – число лет.

Для выведения шлаков детям требуется больше воды, чем взрослым. Обезвоживание у детей наступает значительно быстрее. Дети, получающие грудное молоко, полностью усваивают его, и продуктов, удаляемых через почки, очень мало. В связи с этим при низких функциональных возможностях, несовершенстве систем, регулирующих водно-солевой обмен, ребенок поддерживает постоянство внутренней среды. При замене грудного молока другими продуктами нагрузка на почки возрастает, увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, почки работают с большим напряжением, изменяется кислотность мочи.

Почки участвуют в поддержании осмотической регуляции обмена крови и внеклеточной жидкости, поддержании кислотнощелочного равновесия.

Моча образуется в результате активной функции нефрона, с помощью которой происходит ультрафильтрация плазмы в капиллярах клубочков, в канальцах происходят обратное всасывание воды, глюкозы, синтез и секреция необходимых для организма соединений. Через фильтрующую мембрану клубочков из плазмы крови проходят низкомолекулярные водорастворимые соединения. Почечный фильтр не пропускает клеточные элементы и белки.

Регуляция мочеобразования происходит через гипофиз, надпочечники, гуморальным и нервным путями. Выведение воды регулируется антидиуретическим гормоном. Альдостерон – гормон коры надпочечников – повышает обратное всасывание натрия и выведение калия. В первые 3 месяца выделяется 90 мл мочи на 1 кг веса, в возрасте 10 лет – 25–35 мл на 1 кг веса в сутки.

Мочеточники. Мочеточники у детей раннего возраста относительно шире, более извилисты, чем у взрослых. Стенки мочеточников снабжены плохо сформированными мышечными и эластичными волокнами.

Мочевой пузырь. У новорожденных мочевой пузырь – овальной формы и находится выше, чем у взрослых. Его слизистая оболочка полностью сформирована. С возрастом ребенка утолщаются его мышечный слой и эластические волокна. Емкость мочевого пузыря у новорожденного составляет 50 мл, в 1 год – 200 мл.

Мочеиспускательный канал. У мальчиков его длина составляет 5–6 см, у взрослых мужчин – 14–18 см.

ОСОБЕННОСТЬ МОЧЕИСПУСКАНИЯ У ДЕТЕЙ

Мочеиспускание новорожденного производится благодаря врожденным спинальным рефлексам. При достижении возраста 12 месяцев полностью закрепляется условный рефлекс на мочеиспускание (см. табл. 16).

Таблица 16

Количество мочи и частота мочеиспускания у детей (Папаян А. В., 1997 г.)

Самым информативным показателем мочевой системы является анализ мочи. Цвет мочи в норме желтый, окраска мочи зависит от концентрации мочевых элементов. Она может меняться при приеме метиленового синего, рибофлавина и от пищевых пигментов.

Свежевыпущенная моча прозрачна. Мутность при стоянии мочи зависит от присутствия большого количества солей, кислотных элементов, бактерий, слизи и жира.

Моча имеет слабокислую реакцию, при искусстевенном вскармливании – слабощелочную.

Плотность мочи колеблется в пределах 1002–1030. Она зависит от количества выпитой жидкости, пищевого рациона, потоотделения. Моча у детей раннего возраста менее концентрирована (см. табл. 17).

Таблица 17

Относительная плотность мочи (Папаян А. В., 1997 г.)

На величину плотности мочи влияет присутствие в ней белка, глюкозы и других веществ. Снижение относительной плотности мочи наблюдается при хронической почечной недостаточности, гипофизарной недостаточности и других заболеваниях. Увеличение плотности мочи возникает при больших потерях жидкости.

В осадке мочи обычно обнаруживаются 1–2 клетки плоского эпителия. При воспалительных процессах происходит увеличение этого показателя.

Клетки цилиндрического эпителия обнаруживаются в осадке мочи в единичных числах.

Эритроциты могут быть единичными: 0–1 в поле зрения, до 2-х у девочек.

Лейкоциты также обнаруживаются в нормальной моче 5–6 в поле зрения.

Единичные гиалиновые и восковидные цилиндры могут обнаруживаться у здоровых людей при физической нагрузке.

Белок в моче обнаруживается при физическом напряжении, воспалительных и хронических заболеваниях почек, когда повышается проницаемость мембранного фильтра.

Глюкоза в моче может проявляться при нарушениях углеводного обмена.

Кетонурия обнаруживается при частой рвоте, расстройствах обмена веществ.

Увеличение количества мочи (полиурия) характерно для больных сахарным диабетом, хроническим нефритом, при отхождении отеков, после лихорадочных заболеваний.

Олигурия (уменьшение количества мочи на 20–30 %) или отсутствие мочи зависят от уменьшения или полного прекращения выделения мочи почками, а также – от рефлекторного спазма и препятствия оттоку в нижних отделах почек. Причинами олигурии могут быть заболевания сердца и почек, потери жидкости при рвоте, поносе, недостаточном приеме жидкости.

Дизурия (нарушение мочеиспускания с задержкой мочи в мочевом пузыре) чаще всего связана с рефлекторным спазмом сфинктера мочевого пузыря при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей, поражении центральной нервной системы и других заболеваниях.

Поллакиурия (учащенное мочеиспускание) наблюдается при диабете, хронической почечной недостаточности, охлаждении.

Болезненное мочеиспускание может отмечаться при циститах и других заболеваниях мочевыводящих путей.

Наряду с общим анализом мочи производится количественное определение эритроцитов и лейкоцитов в моче. Для этого собирают суточную порцию мочи (проба Аддис-Каковского) либо 1 мл мочи (проба Нечипоренко).

ОСОБЕННОСТИ СБОРА МОЧИ У ДЕТЕЙ

Для обычного общего анализа собирают утреннюю порцию мочи в чистую бутылочку. Перед мочеиспусканием наружные половые органы обмывают теплой водой. Если имеются признаки воспаления половых органов, мочу получают с помощью катетера, обычно это делает врач.

Для сбора мочи у новорожденных используют специальные мочеприемники.

Катетеризация мочевого пузыря у детей раннего возраста проводится в исключительных случаях.

Проба по Зимницкому определяет количество выделяемой мочи и ее относительную плотность в течение суток. Мочу собирают через 3 ч. Особого режима питания, двигательной активности не требуется.

Суточный диурез должен составлять 2/3 принятой жидкости, из них дневной диурез – 2/3.

Для пробы заранее подготавливают емкости, на каждой из 8 емкостей ставятся норма и время. Ребенок в день исследования опорожняет мочевой пузырь в 6.00 ч утра, последующие порции собирают в пронумерованную посуду.

№ 1–9.00 ч.

№ 2-12.00 ч.

№ 3-15.00 ч.

№ 4-18.00 ч.

№ 5-21.00 ч.

№ 6-24.00 ч.

№ 7–3.00 ч.

№ 8–6.00 ч.

Ночью будят ребенка. Если в какое-то время ребенок не мочился, емкость отправляют в лабораторию пустой.

Проба Аддис-Каковского. Эта проба производится наряду с общим анализом для определения эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в суточной порции мочи (см. табл. 18).

Таблица 18

Оценка количественных мочевых проб (Эрман М. В., 1997 г.)

Окончание табл. 18

При биохимических методах исследования мочи определяются белок, желчные пигменты, желчные кислоты, уробилин, сахар, ацетон и т. д. Важное клиническое значение имеет определение солей.

Бактериологическое исследование мочи. Перед исследованием проводится тщательный туалет наружных половых органов. Затем открывается стерильная пробирка или банка, и ребенок мочится, заполняя ее на 1/2 или 3/5 объема. Процедура проводится четко и быстро, чтобы флакон оставался открытым минимальное время и края его не соприкасались с нестерильными поверхностями, чтобы исключить попадание бактерий из окружающей среды. Собирается моча в середине или конце мочеиспускания.

Сбор мочи на сахар. Утром ребенку необходимо опорожнить мочевой пузырь от ночной мочи, после этого провести тщательный туалет наружных половых органов и собирать мочу в проградуированную трехлитровую банку. На ней отмечают показатели объема (100, 200, 300, 400 мл и т. д.).

После сбора отмечается суточный диурез, моча мешается стеклянной палочкой, отливают 200 мл мочи и отправляют ее на исследование.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК

УЗИ дает возможность оценить размеры почек и лоханок, их расположение, состояние ткани и почек.

Рентгенологические методы исследования:

1) экскреторная урография, диагностирующая пороки мочевого пузыря, уретры, почек;

2) ретроградная пиелография, исследующая состояние мочевого пузыря, мочеточников, почек.

Для исследования кровообращения почек проводится почечная ангиография.

Радиоизотопные методы исследования применяются для оценки функции, для определения динамики патологического процесса.

Биопсия почки заключается в прижизненном исследовании почечной ткани с изучением ее морфологической структуры.

ЧАСТЬ II
ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

ГЛАВА 1. ПОВРЕЖДЕНИЯ ПРИ РОДАХ

Под травмами понимают неизбежные или предотвратимые механические повреждения плода. Они могут возникать как вследствие неправильного ведения родов, так и независимо от квалификации акушера и каких-либо неправильных действий родителей. Родовая травма – это гораздо более широкое понятие, чем акушерская травма. Травматичность акушерских пособий зависит не только от навыков акушера, но и от того, каким плод вступает в роды. Предрасполагающими факторами к развитию родовой травмы являются: макросомия, большие размеры головки плода, тазовое и другие аномальные предлежания, глубокая недоношенность, переношенность, затяжные или чрезмерно быстрые (стремительные) роды, аномалии развития плода, уменьшение размеров (последствия рахита, инфантилизма и др.) и повышенная ригидность родовых путей, акушерские пособия (наложение полостных или выходных акушерских щипцов, вакуумэкстрактора и др.). Родовые травмы чаще наблюдаются у первородящих матерей и могут возникнуть как при недоношенном, так и доношенном плоде. Различные заболевания матери могут играть существенную роль в происхождении родового травматизма. К ним относятся: токсикоз, сердечно-сосудистые болезни, перенесенные во время беременности инфекции, в особенности вирусные, различные нарушения обмена, эндокринные болезни, резус-несовместимость. Антенатальные факторы, независимо от состояния матери, могут также обусловить тяжелые роды и явления родовой травмы. Среди причин большое значение имеют врожденные дисплазии, выявляющиеся уже в эмбриональном периоде. Роды могут протекать с травмой при наличии врожденных дефектов и некоторых наследственных болезней. При оценке всех этих факторов нередко делаются ошибки, и многое из того, что обусловливает тяжелые роды, принимается как следствие тяжелых родов. Большое значение имеет патология родового акта: положение плода, продолжительность родового акта и «потужного периода», преждевременное отхождение вод. Значительное место в генезе родовых травм уделяется особенностям черепных костей плода и новорожденного. Под влиянием различных механических факторов, зависящих от расположения плода или родовых путей, и создающихся неблагоприятных условий может легко наступить надвигание черепных костей друг на друга, при этом происходит сдавление синусов и разрыв вен мозговых оболочек.

ТРАВМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Петехии и экхимозы, ссадины на различных участках тела – самое частое проявление родовой травмы. Они могут возникать на месте предлежащей части плода в родах, наложения щипцов. Небольшие ссадины и порезы требуют только местных антисептических мероприятий – обработка спиртовыми растворами анилиновых красителей, повязка и др. Экхимозы рассасываются самостоятельно в течение нескольких дней – 1 недели жизни.

Повреждения и кровоизлияния в грудино-ключично-сосцевидную мышцу могут возникнуть при наложении щипцов, ручных пособиях, особенно в случае родов в ягодичном предлежании. В области повреждения и гематомы прощупывается небольшая, тестоватой консистенции опухоль. Иногда впервые ее диагностируют к середине-концу первой недели жизни, когда развивается кривошея – голова ребенка наклонена в сторону поврежденной мышцы, а подбородок повернут в противоположную сторону. Нередко кровоизлияние в мышцу сочетается со спинальной травмой. Гематому грудино-ключично-сосцевидной мышцы следует дифференцировать с врожденной мышечной кривошеей. Причиной последней может быть аномалия положения плода, небольшое количество околоплодных вод и давление на мышцу костной части таза матери, а иногда гематома является проявлением множественного поражения костно-мышечной системы (позвоночник, кости черепа и др.). Лечение состоит в обеспечении корригирующего положения головы (валики, которые способствуют устранению патологического наклона головы и поворота лица), использовании сухого тепла, физиотерапии (электрофорез с йодистым калием), позже – массажа. Если лечение оказалось неэффективным, то показано оперативное вмешательство, проводимое в первые 6 месяцев жизни.

Кровоизлияние под апоневроз характеризуется припухлостью тестоватой структуры, отеком теменной и затылочной областей головы. В отличие от кефалогематомы отечность распространяется за границы одной кости, а от родовой опухоли – может расти после рождения. Факторами риска являются вакуум-экстрактор и другие акушерские пособия в родах. Возможно инфицирование. При больших размерах кровоизлияния следует исключить наследственные геморрагические болезни. Необходимо выполнение рентгенограммы черепа для исключения переломов. Нередко сочетается с признаками внутричерепной родовой травмы. Кровоизлияние резорбируется через 2–3 недели.

Кефалогематома– это поднадкостничное кровоизлияние, ограниченное поверхностью одной кости черепа. Ей несвойственно побледнение кожи, типичное для подкожного кровоизлияния, и припухлость обычно появляется только через несколько часов после родов, так как кровотечение в поднадкостничной области происходит медленно. Опухоль вначале имеет упругую консистенцию, никогда не переходит на соседнюю кость, не пульсирует, безболезненная. В первые дни жизни кефалогематома может увеличиваться, на 2-3-й неделе жизни размеры ее уменьшаются, и полная резорбция наступает к 6-8-й неделе. В некоторых случаях возможно обызвествление, редко – нагноение. Причиной поднадкостничного кровоизлияния являются отслойка надкостницы при движениях головы в момент ее прорезывания, реже – трещины черепа. Поэтому всем детям с большими кефалогематомами (диаметром более 8 см) необходимо выполнение рентгенограммы черепа для исключения трещины. Дифференциальный диагноз проводят с родовой опухолью, кровоизлиянием под апоневроз, мозговыми грыжами.

Лечение. Первые 3–4 дня жизни кормить сцеженным материнским молоком из бутылочки, а далее при стабильном состоянии – приложить ребенка к груди. Небольшие кефалогематомы не требуют лечения. При кефалогематоме более 8 см проводят пункцию.

ПАРАЛИЧ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Встречается при повреждении наложенными выходными акушерскими щипцами периферического участка нерва и его ветвей. Характеризуется опущением и неподвижностью угла рта, его припухлостью, отсутствием носогубной складки, неплотным закрытием век на стороне поражения, асимметрией рта при крике, слезотечением. Лечение проводится при консультации с невропатологом.

РОДОВАЯ ТРАВМА СПИННОГО МОЗГА И ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ

Родовые повреждения спинного мозга чаще всего возникают в результате действия механического фактора (растяжение позвоночника плода при тракции его за головку или тазовый конец, сгибание и вращение позвоночника вокруг продольной оси при поворотах головки во время активного ведения родов). Такие повреждения нередко сочетаются с травматическими повреждениями тел позвонков и межпозвонковых дисков. Второе место по частоте встречаемости занимают поражения спинного мозга, вызываемые действием сосудистого фактора (геморрагические и ишемические нарушения спинального кровообращения). В механизме травматического повреждения спинного мозга ведущая роль принадлежит нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. При этом тяжесть неврологических расстройств зависит от объема поражения и может носить обратимый характер.

Клиническая картина зависит от локализации и вида повреждения. При наличии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой симптом (перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно исследование симптома Робинсона вызывают резкий плач). Помимо этого, могут быть фиксированная кривошея, удлиненная или укороченная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи, отсутствие пота и сухая кожа над местом поражения.

При тяжелом повреждении верхнешейных сегментов (С1– C4) отмечается картина спинального шока: адинамия, вялость, мышечная гипотония, гипотермия, артериальная гипотония, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют. С момента рождения наблюдается синдром дыхательных расстройств. Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут выявляться очаговые симптомы поражения черепных нервов. Парез диафрагмы развивается в случае травмы плечевого сплетения, спинного мозга на уровне C3-C4. Ведущим симптомом является синдром дыхательных расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, аритмичное дыхание, приступы цианоза. При осмотре новорожденного отмечаются асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной половины. У больных с парезом диафрагмы может развиться пневмония, особенностью которой является крайне тяжелое и затяжное течение. При легких формах пареза диафрагмы возможно самопроизвольное восстановление. Лечение пареза диафрагмы аналогично таковому при акушерских параличах: назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию, проводят лечебную гимнастику.

Среди повреждений в родах периферической нервной системы наиболее часто встречаются травмы плечевого сплетения (так называемые акушерские параличи), значительно реже – лицевого, диафрагмального, в единичных случаях – лучевого, седалищного и других нервов.

Верхний проксимальный паралич Дюшенна-Эрба развивается при поражении спинного мозга на уровне С5-С6 или плечевого сплетения. Клиническая картина характеризуется тем, что пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, кисть в ладонном сгибании повернута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется короткой с большим количеством поперечных складок. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие чего затруднено отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом «кукольной ручки»), в подмышечной впадине иногда отмечаются обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конечности безболезненны. При пассивных движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья», возможен подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав. Патологическая установка плеча и предплечья может приводить к формированию контрактур.

Нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке возникает при травме спинного мозга на уровне С7-Т1 или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. Отмечается грубое нарушение функции руки в дистальном отделе: резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев. Мышечный тонус в дистальных отделах руки снижен, отсутствуют движения в локтевом суставе, кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). При осмотре кисть бледная, холодная на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены.

Тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) отмечается при повреждении на уровне С5-Т1 сегментов спинного мозга или плечевого сплетения, чаще бывает односторонним. Клинически паралич характеризуется отсутствием активных движений, мышечной гипотонией, отсутствием врожденных и сухожильных рефлексов, трофическими расстройствами.

Повреждения грудного отдела спинного мозга клинически проявляются дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки: межреберные промежутки западают в тот момент, когда диафрагма осуществляет вдох.

Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области. При этой травме мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. Нижние конечности находятся в «позе лягушки», при придании ребенку вертикального положения ноги его свисают, как плети, отсутствуют рефлексы опоры, угнетены коленные и ахилловы рефлексы. За счет нарушения синергизма отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость. Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бедер. В последующем прогрессируют трофические расстройства: гипотрофия ягодичных мышц, сглаженность складок на бедрах, атрофия мышц нижних конечностей, развитие контрактур в области голеностопных суставов.

Повреждение лучевого нерва происходит у новорожденных в основном при переломе плечевой кости. Клиника его зависит от уровня поражения. Так, при повреждении нерва в верхней трети плеча возникает паралич разгибателей предплечья, кисти и основных фаланг пальцев, а также ограничение сгибания предплечья, исчезает рефлекс сухожилия трехглавой мышцы. В целом ведущим синдромом поражения лучевого нерва является свисание кисти. При этом невозможно разгибание кисти и пальцев в основных фалангах, а также отведение большого пальца. Прогноз в большинстве случаев благоприятный – при соответствующем лечении симптоматика обычно исчезает в течение 2–3 недель.

Поражение седалищного нерва во время родов возникает исключительно редко – в основном при переломах бедренной кости. В периоде новорожденности седалищный нерв может повреждаться во время инъекций в ягодицу лекарственных веществ (так называемые инъекционные невриты). Поражения седалищного нерва проявляются дряблостью и атрофией мышц ягодицы, бедра и голени. При этом мышечный тонус в ноге резко снижен, объем движений в голеностопном суставе ограничен, стопа свисает, резко снижен или не вызывается ахиллов рефлекс. При наличии пареза стопы или кисти пораженную конечность фиксируют в шине или гипсовой лонгете в течение 4–5 недель, назначают инъекции витаминов В₁ и В₆. При инъекционных невритах рекомендуется согревающий компресс на пораженную область. В остром периоде целесообразно вводить дегидратирующие средства. В восстановительном периоде показаны парафиновые или озокеритовые аппликации на пораженную конечность, электрофорез лидазы, эуфиллина, хлористого кальция. После перенесенных инъекционных невритов седалищного нерва в 15–20 % случаев имеют место остаточные двигательные расстройства.

Лечение. К лечению родовых повреждений спинного мозга необходимо приступать как можно раньше. При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга первым мероприятием является иммобилизация головы и шеи. Это можно сделать ватно-марлевым воротником типа Шанца, а при объективном выявлении переломов шейных позвонков, подвывихов и вывихов – вытяжением при помощи маски с грузом до исчезновения болевого синдрома. Срок иммобилизации – 10–14 дней. Важны щадящий уход, острожное пеленание с обязательным поддерживанием головы и шеи ребенка матерью или медицинской сестрой; кормление – из бутылочки или через зонд до снятия болевого синдрома и стабилизации состояния ребенка. В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции ЦНС, улучшение трофических процессов в мышечной ткани. Одновременно с 8-10-го дня показана физиотерапия: в первую очередь электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами, которые улучшают мозговое кровообращение и снимают болевую реакцию; в дальнейшем – тепловые процедуры (парафин, озокерит), диадинамические токи, электростимуляция, позднее – иглорефлексотерапия. При травме шейного отдела используют электрофорез раствора эуфиллина, раствора новокаина. На курс – 10–12 процедур. При стихании острых явлений показан массаж, сначала – общеукрепляющий, а при улучшении состояния – тонизирующий с элементами точечного массажа. Целесообразно также применение гидрокинезотерапии с 3-4-й недели жизни (температура воды 37–36,5 °C, продолжительность ванны – до 10 мин, в воду добавляют морскую соль, хвойный экстракт, всего – 10–15 процедур). Для получения стойкого терапевтического эффекта при тяжелых травмах спинного мозга курс лечения проводится не менее 2–3 раз на 1-м году жизни. Для профилактики родовых травм спинного мозга требуется щадящее для плода ведение родов, исключение развития внутриутробной гипоксии, улучшение соматического здоровья матери.

Прогноз травмы спинного мозга зависит от степени тяжести и уровня поражения. При легкой травме может наступить спонтанное выздоровление в течение 3–4 месяцев. При среднетяжелом поражении спинного мозга, когда имеются органические изменения, восстановление нарушенных функций идет медленно, требуется длительное восстановительное лечение. При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра, косолапость, в дальнейшем требующие ортопедического лечения.

Последствиями родовой спинальной травмы могут быть острые нарушения мозгового и спинального кровообращения, близорукость, нарушения слуха, ночной энурез, судорожные состояния, гипертоническая болезнь.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА

Внутричерепная родовая травма – это разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов в основном вследствие механического повреждения черепа и его содержимого. Она составляет часть родовых травм вообще, к которым относятся повреждения тканей и органов плода, наступающие во время родового акта. Считалось, что внутричерепную родовую травму необходимо отождествлять с внутричерепными кровоизлияниями, возникающими при родах в результате механического воздействия на головку плода. Однако впоследствии было установлено, что не только механический фактор является причиной внутричерепных кровоизлияний. В ряде случаев они наступают при, казалось бы, нормально протекающем родовом акте, что особенно касается недоношенных детей. В связи с этим ведущей причиной внутричерепных кровоизлияний стали считать внутриутробную гипоксию и асфиксию новорожденного. Причины возникновения внутричерепной родовой травмы можно условно подразделить на две группы: главные, или разрешающие, и предрасполагающие. К первым следует относить механические повреждения черепа и его содержимого во время родового акта, ко вторым – неправильное внутриутробное развитие плода, недоношенную или переношенную беременность, ведущие к возникновению внутриутробной гипоксии. Значение механических воздействий в возникновении внутричерепной родовой травмы наглядно проявляется при анализе биомеханизма родов, т. е. совокупности всех движений плода, которые он совершает во время прохождения через родовые пути матери. После излития околоплодных вод стенки матки плотно охватывают плод. Благодаря сокращениям мускулатуры матки, мышц брюшного пресса и диафрагмы плод продвигается по родовым путям. В случае головного предлежания происходит взаимное смещение костей черепа и изменение его конфигурации. Однако при патологическом течении родового акта возможно повреждение костей черепа, твердой мозговой оболочки, головного мозга и внутричерепных сосудов. Это бывает, например, при стремительных родах, когда значительно и быстро изменяется конфигурация головы, а внешние структуры не выдерживают нагрузок при частых схватках и потугах. Подобное может наблюдаться при продолжительном стоянии головки в родовых путях, несоответствии размеров плода и костного таза матери, при наложении акушерских щипцов или извлечении за тазовый конец. В таких случаях возможны переломы костей черепа с повреждением или без повреждения мозга, а также разрывы твердой мозговой оболочки. В возникновении церебральных нарушений во время родов существенная роль принадлежит возрастающей при каждом сокращении матки разнице между внутриматочным и атмосферным давлением, действующим на предлежащую часть головки. В таких случаях в покровах черепа происходят кровоизлияния и некротические изменения. В коре полушарий большого мозга наблюдаются субдуральные кровоизлияния и геморрагические очаги, соответствующие по локализации месту наложения экстрактора. Иногда могут возникать тромбозы венозных сосудов. Различают следующие внутричерепные кровоизлияния: субдуральные, эпидуральные, субарохноидальные, пери– и интравентрикулярные, паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагические инфаркты мозга, когда в глубоких слоях белого вещества после ишемического размягчения мозга возникает кровоизлияние. Основными причинными факторами внутричерепных кровоизлияний могут быть: родовой травматизм (не всегда акушерский!), перинатальная гипоксия и обусловленные ее тяжелыми формами гемодинамические и метаболические нарушения, отсутствие способности к ауторегуляции мозгового кровотока у детей с малым гестационным возрастом, особенно перенесших сочетанную гипоксию и асфиксию, внутриутробные вирусные и микоплазменные инфекции, вызывающие поражения как стенки сосудов, так и печени, мозга, нерациональные уход и вмешательства (быстрые внутривенные вливания, особенно гиперосмолярных растворов, неконтролируемая чрезмерная кислородотерапия, отсутствие обезболивания при проведении болезненных процедур, выполнение травмирующих ребенка манипуляций, лекарственная полипрагмазия). Непосредственной причиной возникновения родовой травмы головного мозга является несоответствие размеров костного таза матери и головы плода (различные аномалии костного таза, крупный плод), стремительные (менее 2 ч у повторнородящих, у первородящих менее 4 ч) или затяжные (более 12 ч) роды; неправильно выполняемые акушерские пособия при наложении щипцов, ягодичном предлежании и поворотах плода, кесаревом сечении, извлечении плода за тазовый конец, тракции за голову; вакуум-экстрактор; чрезмерное внимание к «защите промежности» с игнорированием интересов плода. Однако для ребенка, перенесшего хроническую внутриутробную гипоксию или имеющего другую антенатальную патологию, и биомеханизм нормальных родов в головном предлежании может оказаться травматичным, а потому в таких случаях прибегают к родоразрешению путем кесарева сечения. Родовая травма головного мозга и гипоксия патогенетически связаны друг с другом и, как правило, сочетаются, причем в одних случаях повреждение тканей головного мозга и внутричерепные кровоизлияния являются следствием тяжелой гипоксии, в других – ее причиной. Травматическое происхождение любых внутричерепных кровоизлияний очень вероятно, если одновременно имеются другие проявления родовой травмы – кефалогематома, кровоизлияние под апоневроз, следы наложения акушерских щипцов, переломы и др. Внутрижелудочковые, перивентрикулярные и мелкоточечные кровоизлияния в веществе мозга обычно связаны с гипоксией.

Субарахноидальные кровоизлияния могут иметь как гипоксический, так и травматический генез. Различают 4 группы факторов, способных привести к внутрижелудочковому кровоизлиянию:

1) артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток – разрыв капилляров;

2) артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток – ишемические повреждения капилляров;

3) повышенное церебральное венозное давление – венозный стаз, тромбозы;

4) изменения системы гемостаза.

Клиника. Наиболее типичными проявлениями любых внутричерепных кровоизлияний у новорожденных являются:

1) внезапное ухудшение общего состояния ребенка с развитием различных вариантов синдрома угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками гипервозбудимости;

2) изменения характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре);

3) выбухание большого родничка или его напряжение;

4) аномальные движения глазных яблок;

5) нарушение терморегуляции (гипо– и гипертермия);

6) вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ, тахикардия, расстройство периферического кровообращения);

7) двигательные расстройства;

8) судороги;

9) расстройства мышечного тонуса;

10) прогрессирующая постгеморрагическая анемия;

11) метаболические нарушения;

12) присоединение соматических заболеваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пневмония, сердечно-сосудистая недостаточность, сепсис, менингит, надпочечниковая недостаточность и др.).

Эпидуральные кровоизлияния локализуются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за пределы черепных швов вследствие плотного сращения в этих местах твердой мозговой оболочки. Эпидуральные кровоизлияния встречаются редко (родоразрешение с помощью акушерских щипцов или вакуум-экстрактора). Эпидуральные гематомы образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства, часто сочетаются с обширными наружными кефалогематомами. Для клинической картины характерна последовательность развития симптомов. После непродолжительного «светлого» промежутка (от 3 до 6 ч) развивается синдром «сдавления мозга», который проявляется вначале резким беспокойством, а затем ухудшением состояния с угнетением ребенка вплоть до развития комы через 24–36 ч. В этом случае показано хирургическое лечение.

Субдуральные кровоизлияния возникают при деформации черепа со смещением его пластин. В настоящее время они встречаются гораздо реже, чем 20–30 лет назад, когда чаще применяли акушерские щипцы. Субдуральные кровоизлияния характерны для крупных детей и стремительных родов. Частая локализация – задняя черепная ямка, реже – теменная область. Субдуральные кровоизлияния наблюдаются чаще при тазовом предлежании. Как правило, сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Течение зависит от своевременности диагностики и лечения.

Субарахноидальные кровоизлияния возникают в результате нарушения целостности менингеальных сосудов. Чаще кровоизлияния локализуются в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление, которое приводит в дальнейшем к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Продукты распада крови, особенно билирубин, обладают выраженным токсическим действием.

Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов «выпадения» в зависимости от локализации кровоизлияния. Клинически картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколько дней. Как правило, умеренные субарахноидальные кровоизлияния у большинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявляются на 2-3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения (беспокойство, крик, судороги, нарушение сна, дети подолгу лежат с широко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Отмечается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, повышение мышечного тонуса. Гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется запрокидыванием головы, судорожной готовностью, выпадением функции черепных нервов: косоглазие, сглаженность носогубных складок и др., а также выбуханием родничков, расхождением черепных нервов, постепенным увеличением окружности головы. Ригидность мышц затылка наблюдается у 1/3 новорожденных, проявляется либо через несколько часов, либо на 2-3-й день жизни. Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.

Внутрижелудочковые кровоизлияния также возникают главным образом у недоношенных вследствие разрыва сосудов хориоидального сплетения. Этому способствует недоношенность, стремительные роды, патология беременности. Внутрижелудочковые кровоизлияния могут быть одно– и двусторонними. Большинство внутрижелудочковых кровоизлияний происходит в течение первых двух дней жизни. В зависимости от выраженности внутрижелудочкового кровоизлияния клиническая картина может быть разной. Клиника заболевания характеризуется наличием коматозного состояния или резкого угнетения нервной рефлекторной возбудимости, судорог, гипертензионного синдрома. Как правило, течение тяжелое. Нередко прогноз неблагоприятный. Всем детям, поступающим из роддомов в отделение патологии новорожденных в первые сутки, проводят ультрасонографию головного мозга (нейросонографию). В дальнейшем нейросонографию повторяют по клиническим показаниям.

Внутримозговые кровоизлияния возникают при повреждении концевых ветвей передних и задних мозговых артерий. Артерии крупного и среднего калибра повреждаются редко. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина бывает маловыраженной и нетипичной: отмечаются вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие очаговые симптомы, фокальные кратковременные судороги. При формировании гематом клинические проявления более типичны и зависят от локализации и обширности гематомы. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд безучастный, нередко наблюдается симптом «открытых глаз», характерна мышечная гипотония, гипо– или арефлексия. Обычно выявляются очаговые симптомы: зрачки расширены, косоглазие, «плавающие» движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. Сухожильные рефлексы снижены, но вскоре могут повышаться на стороне, противоположной кровоизлиянию. Типичны очаговые двигательные расстройства, судороги в виде периодически возникающих кратковременных монотонных сокращений определенных мышечных групп, чаще односторонних, в области лица или конечностей (преимущественно верхних). Ухудшение состояния детей обусловлено нарастанием отека мозга. Клиническая картина глубокого отека мозга характеризуется диффузной мышечной гипотонией, отсутствием сосания и глотания. Периодически отмечается усиливающийся или ослабевающий стон. Из врожденных рефлексов иногда сохранен только хватательный. Лишь на болевые раздражители может отмечаться слабая реакция в виде тихого, почти беззвучного плача. Позже могут присоединяться тонические судороги. Появляются сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия. На глазном дне могут обнаружиться мелкоточечные кровоизлияния, отек сетчатки. Петехиальные геморрагии могут рассасываться без последствий, хотя у некоторых детей в дальнейшем обнаруживаются признаки органического поражения центральной нервной системы.

В течении родовой травмы головного мозга выделяют следующие периоды: острый (7-10 дней), подострый (ранний восстановительный – до 3–4, иногда – до 6 месяцев), поздний восстановительный (от 4–6 месяцев до 1–2 лет). В остром периоде родовой травмы нередко развиваются инфекционные заболевания. У недоношенных детей острый период внутричерепного кровоизлияния, родовой травмы головного мозга может протекать по следующим вариантам:

1) бессимптомно или нетипичной клинической картины;

2) с преимущественными признаками дыхательных расстройств;

3) с преобладанием в клинике общего угнетения (мышечная гипотония, адинамия, гипорефлексия, длительное отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, склонность к гипотермии, срыгивание, рвота, приступы апноэ и брадикардия и др.);

4) с преобладанием синдрома повышенной возбудимости.

Трудности диагностики внутричерепных кровоизлияний у недоношенных обусловлены и нередкой у них незрелостью нервной системы, антенатальным поражением мозга, частым развитием общих симптомов, в том числе поражения мозга при самых различных заболеваниях – внутриутробные инфекции, метаболические нарушения.

Лечение. Новорожденным с внутричерепным кровоизлиянием необходимы охранительный режим (уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей, максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнение различных процедур, сведение до минимума болезненных назначений, «температурная защита», предупреждающая как охлаждение, так и перегревание, участие матери в уходе за ребенком). Ребенок не должен голодать. Кормят детей в зависимости от состояния – либо парентерально, либо через разовый зонд. В первые дни не только высасывание из груди, но и кормление из бутылочки – чрезмерная нагрузка для ребенка. При парентеральном питании очень важен ритм, предотвращающий перегрузку объемом и гипертензию, но не допускающий гипотензию, обезвоживание. Необходимо мониторирование основных параметров жизнедеятельности: артериального давления и пульса, числа дыханий и температуры тела, диуреза, массы тела, оксигенации гемоглобина и углекислого газа в крови. Целесообразна постановка сосудистого катетера. Таким образом, основу лечения детей с внутричерепным кровоизлиянием составляет поддерживающее симптоматическое лечение. Медикаментозная и другая терапия зависит от характера сопутствующей патологии, тяжести и локализации кровотечения. Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. Если у ребенка с внутричерепным кровоизлиянием имеются признаки геморрагической болезни новорожденных, переливают свежезамороженную плазму. В литературе нет единого мнения о пользе назначения новорожденным с внутричерепным кровоизлиянием дицинона, рибоксина, витамина Е, фенобарбитала, миорелаксантов, ноотропов. Особенно сложно проведение ИВЛ у детей с внутричерепным кровоизлиянием. Очень важно внимательно следить за ребенком, приспосабливая параметры ИВЛ под ритм его самостоятельного дыхания.

Прогноз. Прогноз внутричерепной родовой травмы зависит от характера и распространенности поражения головного мозга, а также от тяжести течения заболевания в остром и раннем восстановительном периодах, от наличия или отсутствия внутричерепных кровоизлияний. В постнатальном периоде наиболее высок уровень смертности вследствие угнетения ЦНС и нарушения дыхания в первую неделю жизни. Внутричерепное кровоизлияние может разрешиться бесследно. Однако у некоторых детей могут регистрироваться стойкие остаточные явления, например церебральный паралич или гидроцефалия.

Профилактика состоит, прежде всего, в предотвращении преждевременного рождения ребенка и в предупреждении, раннем выявлении и активном лечении всех тех состояний, которые являются факторами высокого риска внутричерепных кровоизлияний.

ТРАВМЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Печень – это единственный внутренний орган (если не считать головной мозг), который более или менее часто может повреждаться во время родов. Ее травма обычно бывает обусловлена давлением на нее во время рождения головы при тазовом предлежании плода. При этом большой размер плода, внутриутробная асфиксия, коагулопатия и гепатомегалия относятся к предрасполагающим факторам. Неправильно проводимый массаж сердца служит еще одной причиной травмы печени. Ее разрыв с образованием гематомы под капсулой в течение 1–3 дней не проявляется клинически. Рано появляются неспецифические признаки повреждения печени, указывающие на кровотечение (гематому), например ребенок плохо сосет, апатичен, кожные покровы бледны, желтушны, определяются тахипноэ, тахикардия. Гематомы большого размера могут вызвать анемию. Разрыв капсулы гематомы в брюшную полость может привести к шоку и смерти вследствие резкого снижения давления и повторных кровотечений. При разрыве печени может потребоваться хирургическое вмешательство. Разрыв селезенки часто сопровождает разрыв печени.

Причины заболевания, осложнения, прогноз, лечение и профилактика – те же, что и при травме печени.

Довольно часто, особенно при тазовом предлежании плода, происходит кровоизлияние в надпочечники, причины которого точно не установлены. Оно может быть обусловлено травмой, гипоксией, стрессом, например при инфекциях. При подозрении на кровоизлияние в надпочечники показаны ультразвуковое исследование и коррекция острой недостаточности надпочечников.

ПЕРЕЛОМЫ

Переломы ключицы. Во время родов чаще всего происходит перелом ключицы при прохождении плечевого пояса при головном предлежании и при отведении рук при тазовом предлежании плода. Основные симптомы перелома ключицы включают в себя отсутствие свободного движения руки на стороне повреждения, крепитацию и деформацию кости при пальпации и иногда – депигментацию кожи. На стороне перелома отсутствует рефлекс Моро (рефлекс охватывания), а грудино-ключично-сосцевидная мышца находится в состоянии спазма на фоне сглаживания надключичной ямки. При переломе по типу «зеленой ветки» двигательная активность, как и рефлекс Моро, может сохраняться. При переломе плечевой кости или параличе плечевого сплетения обычно ограничена двигательная активность и отсутствует рефлекс Моро на стороне поражения. Прогноз благоприятный. Лечение состоит в иммобилизации руки. Первым признаком перелома иногда может стать значительная костная мозоль, развивающаяся в течение первой недели жизни.

Переломы конечностей. При переломах длинных костей обычно отсутствует свободное движение конечности и рефлекс Моро. Перелом может сопровождаться повреждением соответствующего нерва. При переломе плечевой кости коррекция наступает в течение 2–4 недель при иммобилизации и фиксации руки к грудной клетке, наложении треугольной шины и повязки Вельпо, а также гипсовой повязки. При переломе бедренной кости лечение заключается в вытяжении обеих ног: они фиксируются при помощи 8-образной повязки к балканской раме. Шинирование показано при переломах предплечий и костей ног.

При срастании переломов обычно образуется обширная костная мозоль.

Прогноз благоприятный. У недоношенных новорожденных переломы связаны с остеопенией.

Вывих и отрыв эпифиза редко обусловлены родовой травмой. Верхний эпифиз бедренной кости может быть отделен при ручном родовспоможении в случае тазового предлежания плода и акушерском повороте его. При этом конечность становится отечной, несколько укороченной, ограничена ее двигательная активность, пассивные движения сопровождаются болью, нога ротирована на внешнюю сторону. Диагностируют повреждение с помощью рентгенологического исследования. При незначительных травмах прогноз достаточно благоприятный.

Переломы костей носа. К наиболее частой родовой травме носа относится отделение хрящевой части носовой перегородки от борозды сошника и колонки. Поскольку носовое дыхание у ребенка при этом затруднено, уход за ним представляет определенные трудности. При клиническом осмотре отмечают асимметрию носовых ходов и уплощение носа. Показаны немедленное обеспечение воздухоотока через рот и консультация хирурга по поводу необходимости оперативного лечения.

ГЛАВА 2. КИСЛОРОДНОЕ ГОЛОДАНИЕ

ГИПОКСИЯ ПЛОДА

Гипоксия плода в настоящее время занимает ведущее место в структуре причин перинатальной смертности (40–90 %). Особенно неблагоприятными для плода, страдающего хронической внутриутробной гипоксией, являются осложнения родовой деятельности, которые приводят к срыву компенсаторных механизмов и тяжелым последствиям. Перинатальная гипоксия является причиной повреждения центральной нервной системы у плода и новорожденного, что приводит к нарушениям соматического и нервно-психического развития детей.

Диагностика

Диагностика гипоксии плода основана на непосредственной оценке его состояния (параметры сердечной деятельности, двигательная и дыхательная активность, биологические показатели), а также на изучении среды обитания и жизнеобеспечения плода (ультразвуковая структура и функция плаценты, интенсивность кровотока в системе мать-плацента-плод, количество околоплодных вод, состояние метаболических процессов, гемостаза и др.).

Прослушивание сердцебиения плода при помощи акушерского стетоскопа является самым доступным методом оценки внутриутробного состояния плода. При этом оцениваются частота, ритм, звучность сердечных тонов, наличие шумов. Однако невозможен подсчет ЧСС во время схватки и сразу после ее завершения.

Кардиотокография. В настоящее время одним из наиболее широко применяемых методов, позволяющих судить о состоянии плода как во время беременности, так и во время родов, является мониторное наблюдение за его сердечной деятельностью. Для регистрации кардиотокограммы используют ультразвуковой датчик, работа которого основана на эффекте Допплера. При помощи эластичного пояса он фиксируется на передней брюшной стенке беременной в точке наилучшего выслушивания сердцебиения плода. Основой метода является регистрация на термочувствительной бумаге «мгновенной» частоты сердцебиения плода в виде ритмограммы. Для синхронной регистрации токограммы на передней брюшной стенке женщины несколько выше пупка у правого угла матки поясом закрепляется датчик. При анализе кардиотокограммы оценивают основную (базальную) частоту сердечных сокращений (ЧСС) плода, быстрые изменения ЧСС от удара к удару-осцилляции и медленные изменения ЧСС-акцелерации и децелерации. Каждый из параметров кардиотокограммы оценивается в 2 балла при хорошем состоянии плода, в 1 балл – при начальных признаках гипоксии и в 0 баллов – при выраженном страдании плода. Соответственно общая оценка при нормальном состоянии плода – 8-10 баллов, при угрожающем – 7 баллов, при начальных признаках гипоксии – 5–6 баллов и при выраженном страдании плода – 4 балла и менее.

Допплерометрия. В настоящее время широко разрабатывается и внедряется в практику исследование объемно-скоростных характеристик кровотока в сосудах матки, пуповины и плода методом Доплера. Установлено, что нарушения маточно-плацентарно-плодового кровотока объективно отражают тяжесть гестоза и характеризуют степень страдания плода. Характер и степень выраженности нарушений в системе мать-плацента-плод позволяют оценить степень гипоксии плода, эффективность ее терапии, определить тактику ведения беременности и родов, а также спрогнозировать течение периода новорожденности. Современные методы лечения гипоксии плода многочисленны и разнообразны. Хроническая гипоксия плода имеет, как правило, смешанный характер. Причиной хронической внутриутробной гипоксии может быть нарушение сосудистого тонуса, снижение маточно-плацентарного и плацентарно-плодового кровотока, ухудшение микроциркуляции, нарушение обменных процессов в организме матери, плода и в плаценте. Исходя из положения о тесной взаимосвязи растущего плода с организмом матери лучшими методами антенатальной защиты плода у беременных являются профилактика и лечение заболеваний, приводящих к нарушениям состояния плода.

Лечение

В лечении гипоксии плода выделяют несколько следующих направлений.

1. Воздействие на этиологические и патогенетические факторы, лечение экстрагенитальной и акушерской патологии.

2. Воздействие на периферическую и органную гемодинамику, коррекция сосудистого тонуса, реологических свойств крови.

3. Нормализация основных видов обмена, устранение метаболических сдвигов в фетоплацентарной системе.

Среди различных лекарственных препаратов, применяемых при гипоксии плода, выделяют несколько групп. Вазоактивные препараты улучшают перфузионные процессы в маточно-плацентарно-плодовом комплексе (эуфиллин, компламин). Применяются также и другие спазмолитические и гипотензивные препараты: но-шпа, папаверин, дибазол, адельфан. Препараты, улучшающие реологические свойства крови за счет уменьшения ее вязкости, антиагрегационных свойств, повышения эластичности эритроцитов, восстанавливают кровоток в капиллярном русле, снижают сопротивление периферических сосудов, улучшают кровоток в системе мать-плацента-плод (реополиглюкин, сухая плазма, альбумин, курантил, трентал, аспирин). Альфа-адреномиметики (партусистен, гинипрал, бриканил и др.) находят все более широкое применение в лечении хронической гипоксии плода. В основе их положительного воздействия на состояние плода лежит выраженное токолитическое действие, приводящее к снижению артериального давления, улучшению маточно-плацентарного кровотока и газообмена плода. Эстрогены и их аналоги (эстрадиола дипропионат, сигетин, фолликулин) снижают дистрофические процессы в плаценте, улучшают ее васкуляризацию, нормализуют маточно-плацентарное кровообращение. Средства, улучшающие газообмен и метаболизм, включают энергетические субстраты (глюкозу), кислород, анаболики, ноотропы, антиоксиданты и антигипоксанты. Глюкоза является главным субстратом окислительного метаболизма плода, запасы которого при кислородном голодании быстро истощаются из-за перестройки метаболизма на менее энергетически выгодный анаэробный путь превращения углеводов. Глюкоза стимулирует маточно-плацентарное кровообращение, повышает способность мозговой ткани усваивать кислород крови. Эффективность глюкозы в лечении гипоксии плода значительно повышается при ее сочетанном применении с раствором новокаина, тренталом. Анаболические препараты (оротат калия, рибоксин) оказывают благоприятный эффект на метаболическую функцию плаценты, являясь активаторами пластического обмена и принимая участие в синтезе белковых молекул. Для лечения гипоксии используются средства, воздействующие на процессы тканевого дыхания, – витамины В₁, В₂, С, кокарбоксилаза, АТФ и препараты, ускоряющие ее синтез, незаменимые аминокислоты (глутаминовая кислота, метионин).

Антиоксиданты. Установление значительной роли процессов перекисного окисления липидов в генезе гипоксии плода свидетельствует о необходимости включения препаратов с антиоксидантной активностью в комплексную терапию кислородного голодания плода. С этой целью широкое распространение в применении получили витамины А, Е, С, фосфолипиды, унитиол, убихинон, стерины, эссенциале. Антигипоксанты занимают важное место в лечении гипоксии плода. Действие препаратов основано на изменении энергетического обмена за счет улучшения окислительно-восстановительных процессов в митохондриях и микросомах. Наиболее изученными в акушерской практике являются производные аминомочевины – гутимин, амтизол, тримин.

Ноотропы. Из препаратов этой группы хорошо изученным является пирацетам, который улучшает обменные процессы в мозговой ткани плода, благоприятно влияет на измененный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз и повышает антикоагулянтную активность крови у беременных с гестозом, улучшает маточно-плацентарное и плацентарно-плодовое кровообращение, повышает устойчивость плода к гипоксии как во время беременности, так и в родах. Кроме того, пирацетам обладает антиоксидантными свойствами. Следует отметить, что действие большинства препаратов, используемых для лечения гипоксии, кратковременно. Кроме того, при их назначении необходим строгий учет особенностей фармакокинетики, фармакодинамики, противопоказаний и возможного отрицательного влияния на состояние плода. Комплексное лечение обязательно включает лечебно-охранительный режим (необходимо исключить эмоциональное напряжение), диетотерапию (сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов и легкоусвояемого белка). Таким образом, в настоящее время акушеры и неонатологи располагают целым рядом методов и средств в борьбе с кислородным голоданием плода. Однако ни один из предложенных способов не является универсальным. Поэтому важнейшее значение следует придавать профилактике внутриутробной гипоксии в период беременности и рациональному ведению родов.

АСФИКСИЯ

Асфиксия новорожденных представляет собой синдром, характеризующийся отсутствием дыхания, нерегулярными или неэффективными дыхательными движениями при рождении, у ребенка с наличием сердечной деятельности. Различают асфиксию плода, которая подразделяется на антенатальную и интранатальную, и асфиксию новорожденного. Асфиксию новорожденного делят на первичную, когда новорожденный после перевязки пуповины самостоятельно не дышит, и вторичную, возникающую в последующие часы и дни жизни новорожденного. Вторичная асфиксия может развиться вследствие аспирации, пневмопатий, родовой травмы головного и спинного мозга, врожденных пороков сердца, легких, мозга. Перечислим факторы, ассоциированные с асфиксией. Антенатальные факторы: сахарный диабет у матери, гипертония беременных, гипертоническая болезнь матери, хронические заболевания матери (сердечно-сосудистые, щитовидной железы, неврологические, легочные, почечные), анемия, мертворождение или неонатальная смерть детей при предыдущих беременностях, кровотечения во 2-3-м триместрах, инфекции матери, многоводие, маловодие, недоношенность, переношенность, многоплодная беременность, лекарственная терапия (препараты магния, лития, адреноблокаторы), наркомания матери, пороки развития плода, сниженная двигательная активность плода, возраст матери менее 16 или более 35 лет. Интранатальные факторы: экстренное кесарево сечение, щипцы или вакуум-экстрактор в родах, ягодичное и другие аномальные предлежания, преждевременные, стремительные роды, безводный промежуток более 18 ч, затяжные роды более 24 ч, второй период родов более 2 ч, брадикардия плода, общая анестезия в родах, наркотики, полученные матерью в течение 4 ч до родов, обвитие пуповины вокруг ребенка и ее выпадение, отслойка плаценты, предлежание плаценты. У большинства детей, родившихся в острой асфиксии, имеет место сочетание перечисленных выше факторов, но можно выделить 5 ведущих механизмов, приводящих к острой асфиксии новорожденных:

1) прерывание кровотока через пуповину (истинные узлы пуповины, ее сдавление, тугое обвитие пуповины вокруг шеи или других частей тела ребенка);

2) нарушение обмена газов через плаценту (преждевременная отслойка плаценты, предлежание плаценты и др.);

3) нарушение кровообращения в материнской части плаценты (чрезмерно активные схватки, артериальная гипотензия или гипертензия любой этиологии у матери);

4) ухудшение оксигенации (насыщения кислородом) крови матери (анемия, сердечно-сосудистые заболевания, дыхательная недостаточность);

5) невозможность самостоятельного адекватного дыхания ребенка (пороки развития, поражения ЦНС, медикаментозная терапия матери и др.).

Однако следует отметить, что не существует какого-нибудь единственного диагностического признака, позволяющего с уверенностью предсказать рождение ребенка в состоянии интранатальной асфиксии. Таким образом, асфиксия – это удушье, остро возникающий патологический процесс, вызванный различными причинами, в основе которых лежит недостаток кислорода в крови (гипоксемия) и тканях (гипоксия) и накопление в организме углекислоты (гиперкапния) и других кислых продуктов обмена веществ, что приводит к развитию метаболического ацидоза. Тканевая гипоксия развивается вследствие недостаточного поступления кислорода. Клетки организма теряют способность поглощать кислород. Патологический ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки и клеточных мембран, что приводит к расстройству кровообращения, нарушению процессов свертывания крови, кровоизлияниям в различные органы. Сосуды утрачивают тонус и переполняются кровью, жидкая часть крови выходит в окружающие ткани, развиваются отек и дистрофические изменения в клетках всех органов и систем.

Окончательную тяжесть асфиксии диагностируют не в родильной комнате, а по окончании раннего неонатального периода.

Клиника. Согласно Международной классификации болезней IX пересмотра (Женева, 1980 г.) в зависимости от тяжести состояния ребенка при рождении выделяют средней тяжести, или умеренную, и тяжелую асфиксии при рождении. Состояние новорожденного при рождении оценивают на 1-й и 5-й минуте жизни по шкале, предложенной американским акушером Виржинией Апгар в 1950 г. Среднетяжелая (умеренная) асфиксия описывается в МКБ следующим образом: нормальное дыхание не установилось в течение первой минуты после рождения, но частота сердцебиений – 100 и более в мин, мышечный тонус незначительный, слабая реакция на раздражение. Оценка по шкале Апгар через 1 мин составляет 4–6 баллов. В первые минуты жизни ребенок чаще вялый, однако отмечается спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр и раздражения слабая. Физиологические рефлексы новорожденного угнетены. Крик короткий и малоэмоциональный. Кожные покровы цианотичные, но при проведении оксигенации быстро розовеют. При аускультации сердца выявляют тахикардию, тоны сердца – повышенной звучности или приглушены. Дыхание ритмичное с подвздохами, характерны повторные кратковременные апноэ. В первые часы жизни у таких новорожденных появляется гипервозбудимость. Характерными проявлениями являются мелкоразмашистый тремор рук, усиливающийся при крике и беспокойстве, раздраженный крик, нарушение сна, частые срыгивания. Изменения физиологических рефлексов новорожденных и мышечного тонуса индивидуальны. Описанные нарушения преходящи и носят функциональный характер, являясь следствием метаболических нарушений и внутричерепной гемодинамики. Состояние детей, перенесших умеренную гипоксию при рождении, при проведении адекватной терапии быстро улучшается и становится удовлетворительным к 4-5-м суткам жизни. Тяжелая асфиксия: пульс при рождении менее 100 ударов в мин, замедляющийся или установившийся, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Оценка по Апгар – 0–3 балла. Состояние ребенка при рождении расценивают как тяжелое или очень тяжелое. Мышечный тонус, спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр и болевое раздражение снижены или отсутствуют. Физиологические рефлексы новорожденных в первые часы жизни вызвать обычно не удается. Цвет кожных покровов бледный и восстанавливается при активной оксигенации до розового медленно, что говорит о выраженных нарушениях метаболизма и микроциркуляции. Тоны сердца приглушены или глухие. Меконий отходит до или во время родового акта. Кардиореспираторная депрессия при рождении – это синдром, характеризующийся наличием при рождении и в первые минуты жизни угнетения основных жизненных функций, включая брадикардию, неэффективным дыханием, пониженным мышечным тонусом, угнетением ЦНС, но при отсутствии в крови гиперкапнии, гипоксемии. При оценке по Апгар через 1 мин такие дети имеют 4–6 баллов, но через 5 мин после оптимальной организации условий окружающей среды и временной дыхательной или другой поддержке оценка по шкале Апгар становится 7 баллов и выше. Поэтому общепринято, что оценка лишь по шкале Апгар не может быть единственным критерием асфиксии и низкая оценка по Апгар через 1 мин после рождения – не всегда синоним асфиксии.

Осложнения. Выделяют две группы осложнений: ранние, развивающиеся в первые часы и сутки жизни, и поздние – с конца первой недели жизни и далее. Среди ранних осложнений, помимо поражений мозга (отек, внутричерепные кровоизлияния, некрозы), особенно часты гемодинамические (сердечная недостаточность, легочная гипертензия), почечные, легочные (отек, кровотечения, синдром аспирации мекония, пневмония и др.), желудочно-кишечные (парезы, некротизирующий энтероколит), геморрагические (анемия, тромбоцитопения). Среди поздних осложнений превалируют инфекционные (пневмонии, менингит, сепсис, некротизирующий энтероколит и др.) и неврологические (гидроцефальный синдром, гипоксически-ишемическая энцефалопатия).

Диагностика. Асфиксию диагностируют исходя из клинических данных, особенно из оценки по шкале Апгар на 1-й и 5-й мин жизни, а также из основных клинико-лабораторных параметров.

Лечение. Асфиксия (удушье) новорожденных – угрожающее жизни состояние, выведение из которого требует следования универсальным реанимационным принципам, изложенным П. Сафаром (1980 г.) в качестве АВС-реанимации, где: А – airway – освобождение, поддержание свободной проходимости воздухоносных путей; В – breath – дыхание, обеспечение вентиляции – искусственной (ИВЛ) или вспомогательной (ВВЛ); С – cаrdial circulation – восстановление или поддержание сердечной деятельности и гемодинамики. У новорожденных имеются особенности оказания реанимационного пособия в родильном зале, что обусловлено своеобразием реактивности организма этого периода жизни человека. Основные принципы оказания первичной помощи новорожденному можно сформулировать так:

1) плановость реанимационного пособия, что обеспечивается готовностью персонала, места и оборудования, медикаментов;

2) «температурная защита» новорожденного;

3) не ожидать оценки по Апгар и оказывать реанимационное пособие уже на первой минуте жизни;

4) АВС-реанимация с обязательной оценкой эффективности каждого шага;

5) асептика при проведении всех мероприятий;

6) минимизация медикаментозной терапии;

7) осторожное отношение к инфузионной терапии;

8) стремление как можно раньше начать энтеральное питание;

9) мониторное наблюдение в последующем (клиническое, лабораторное, аппаратное).

В родзале или около него круглосуточно должен быть готов к оказанию помощи новорожденному «островок реанимации», который состоит из нескольких блоков:

1) оптимизации окружающей среды и температурной защиты – обогреваемый столик, источник лучистого тепла, стерильные теплые пеленки;

2) восстановления проходимости дыхательных путей – электроотсос, резиновые груши, оральные воздуховоды, эндотрахеальные трубки, детский ларингоскоп;

3) оксигенотерапии – источник сжатого воздуха, установка для увлажнения и подогрева воздушно-кислородной смеси, набор соединительных трубок и приспособлений для введения кислорода;

4) искусственной вентиляции легких (дыхательный мешок типа Амбу, аппараты для автоматической вентиляции легких);

5) медикаментозной терапии – одноразовые шприцы, перчатки, наборы медикаментов, катетеров для пупочной вены;

6) контроля жизнедеятельности – кардиомонитор, аппарат для измерения артериального давления, фонендоскоп, секундомер.

Алгоритм первичной помощи новорожденному, родившемуся в асфиксии, включает несколько этапов. I этап реанимации начинается с отсасывания катетером содержимого полости рта в момент рождения головки или сразу после рождения ребенка. Если дыхание отсутствует, надо провести нежную, но активную тактильную стимуляцию – щелкнуть ребенка по подошве или энергично обтереть его спину. Ребенка принимают в стерильные подогретые пеленки, быстро переносят на реанимационный столик под источник лучистого тепла. При укладывании головной конец ребенка должен быть несколько опущен. Околоплодные воды, слизь с кожи ребенка обтирают теплой пеленкой. В случае тяжелой асфиксии проводят незамедлительную интубацию с последующей санацией дыхательных путей. Доношенный ребенок отделяется от матери сразу после рождения, а недоношенный – через 1 мин. В конце I этапа реанимации оценивают дыхание ребенка. При адекватном дыхании, частоте сердечных сокращений выше 100 в мин и небольшом акроцианозе кожи реанимационные мероприятия прекращают, за ребенком организуют наблюдение.

Если дыхание отсутствует, то переходят ко II этапу реанимации. Задачей II этапа является восстановление внешнего дыхания. Мероприятия начинают с вентиляции легких с помощью маски и дыхательного мешка. Частота – 30–50 вдохов/мин. Хорошие экскурсии грудной клетки свидетельствуют о достаточной вентиляции альвеол, а также об отсутствии серьезных нарушений проходимости дыхательных путей.

На III этапе реанимации проводится терапия гемодинамических и метаболических расстройств. В случае очень тяжелого состояния после проведения первичной реанимации и медленного восстановления жизненно важных функций желателен перевод в отделение реанимации новорожденных детской больницы. Если на протяжении 15–20 мин у ребенка не появляется самостоятельное дыхание и сохраняется стойкая брадикардия, то высока вероятность тяжелого поражения мозга, и необходимо решать вопрос о прекращении реанимационных мероприятий.

ГЛАВА 3. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки развития представляют собой стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда – после рождения ребенка вследствие нарушения дальнейшего формирования органов. Эти изменения вызывают нарушения соответствующих функций. Синонимами термина «пороки развития» являются «врожденные пороки», «аномалии развития», «дисплазии». Однако под аномалиями развития и дисплазиями понимают только такие пороки, при которых анатомические изменения не приводят к существенному нарушению функций, например деформации ушных раковин, не обезображивающие лица больного и существенно не отражающиеся на восприятии звуков. Грубые пороки развития, при которых обезображивается внешний облик ребенка, нередко называют уродствами. Однако термин «уродство» – понятие скорее социальное, чем медицинское.

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Причины возникновения врожденных пороков вообще и нервной системы в частности весьма разнообразны. Их могут обусловливать мутации, а также их сочетанное воздействие. Г. И. Лазюк (1982 г.) выделяет следующие причины врожденных пороков:

1) эндогенные (внутренние) факторы:

а) изменения наследственных структур (мутации);

б) «перезревание» половых клеток;

в) эндокринные заболевания;

г) влияние возраста родителей;

2) экзогенные (внешние) факторы:

а) физические – радиационные, механические воздействия;

б) химические – лекарственные препараты, химические вещества, применяемые в промышленности и в быту, гипоксия, неполноценное питание, нарушения метаболизма;

в) биологические – вирусные заболевания, протозойные инвазии, изоиммунизация.

Одной из главных причин пороков развития являются мутации. В организме они происходят постоянно (спонтанные мутации) под воздействием естественного фона радиации и процессов тканевого метаболизма. При дополнительном воздействии на организм ионизирующего излучения или химических мутагенов происходят индуцированные мутации.

Мутации могут быть генными, хромосомными и геномными. Первые представляют собой новые молекулярные состояния гена. С мутацией единичных генов связано около 13 % пороков.

Хромосомные мутации – это изменения хромосом в виде транслокации, делеции, дупликации и инверсии.

Геномные мутации – изменение числа хромосом или хромосомных наборов. Хромосомные и геномные мутации индуцируют развитие хромосомных болезней. Под «перезреванием» половых клеток понимают комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до образования зиготы. Они наблюдаются в основном при увеличении времени от эякуляции до слияния спермия с яйцеклеткой и связаны преимущественно с изменением рН среды в половых путях, снижением подвижности сперматозоидов, с нарушением проходимости труб. Следствием «перезревания», по-видимому, является нерасхождение хромосом, что в дальнейшем проявляется геномными мутациями.

Среди эндокринных заболеваний, вызывающих пороки развития, главную роль играет сахарный диабет. Пороки развития у детей возникают как при клинически проявляющихся, так и при латентных формах заболевания у матери, но особенно часто – у женщин, которые заболели в препубертатном периоде. Зависимость состояния ребенка от возраста родителей, в котором произошло его зачатие, хорошо известна. Так, у женщин старше 35 лет и мужчин старше 40 лет значительно увеличивается риск рождения ребенка с хромосомными болезнями, обусловленными числовыми изменениями хромосом. У отцов с возрастом повышается риск рождения ребенка с пороками, обусловленными вновь возникшими доминантными мутациями.

Тератогенный эффект может наступить при воздействии ряда ионизирующих излучений и зависит от вида и энергии радиоизотопов, длительности их воздействия (острое облучение опаснее хронического) и суммарной дозы, а также от срока беременности (чем меньше, тем больше радиочувствительность плода) и индивидуальной чувствительности. Поглощенная плодом доза излучения в 10 рад в первую и в 20 рад – во вторую половину беременности может вызвать изменение его развития, в первую очередь увеличение патологии со стороны ЦНС (микроцефалия, нарушение миелинизации, катаракта), недостаточность эндокринной и иммунной систем. Тератогенная роль механических факторов (давление матки на плод при маловодии, шум, вибрация и др.) в развитии пороков центральной нервной системы пока еще окончательно не выяснена. Амниотические тяжи, особенно амниотические сращения, приводят к развитию амниотических перетяжек на конечностях, колобоме лица. Исследования тератогенного действия химических веществ, в том числе и медикаментов, особенно интенсивно стали проводиться с 1961 г., когда установили, что в результате приема женщинами седативного препарата талидомида в начале беременности дети рождаются с синдромом талидомидной эмбриопатии, проявляющимся в основном агенезией или гипогенезией длинных трубчатых костей, иногда – пороками развития глаз, ушей, сердца, почек, половых органов. Из огромного количества медикаментов, тератогенный эффект которых доказан в эксперименте, на человека тератогенно действуют лишь определенные противосудорожные препараты (фенитоин, фенобарбитал), антикоагулянты (варфарин), противоопухолевые средства (миелосан, эндоксан) и антимиотические (колхицин) средства, антиметаболиты (аминоптерин). Антибиотики, принимаемые беременной, могут оказывать патологическое влияние на развитие плода. Однако истинных пороков развития они не вызывают. Особого внимания заслуживает внутриутробное повреждение плода в результате хронического употребления алкоголя в течение беременности. Еще в 1959 г. Л. А. Богданович отмечала, что у женщин, хронически употребляющих спиртные напитки, дети в 34,5 % случаев рождаются недоношенными, в 19 % – физически ослабленными, в 3 % случаев – с выраженными пороками развития. Позже был описан синдром алкогольных эмбриофетопатий. Для него характерны врожденная гипоплазия и постнатальный дефицит роста и массы тела, общая задержка физического и психического развития, микроцефалия, короткие и узкие глазные щели, узкий скошенный лоб, эпикант, узкая красная кайма верхней губы, гипоплазия нижней челюсти. Он часто сопровождается гиперрефлексией, тремором, изменчивым мышечным тонусом, реже – спонтанными клоническими судорогами, опистотонусом, слабостью сосательного рефлекса. Кроме того, могут развиваться пороки сердца, почек, половых органов, конечностей. Установлено, что в первые годы жизни у таких детей сохраняется отставание в психомоторном, прежде всего речевом, развитии, часто сочетающееся с гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью. Специфической особенностью интеллектуальных нарушений у этих детей служит наличие нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности и эмоционально-личностной незрелости. Имеют место также отдельные признаки «лобной психики», что проявляется малой критичностью, эйфорией, импульсивностью, слабой регуляцией произвольной деятельности. Непосредственно гипоксия крайне редко является причиной пороков. Гипоксия может лишь индуцировать развитие пороков мультифакториального происхождения, например гидроцефалию. По-видимому, чаще пороки вызывают местное нарушение кровообращения, связанное с окклюзией сосудов. Неполноценное питание как тератогенный фактор действует при дефиците микроэлементов, особенно цинка, что обычно наблюдается в случаях хронических энтероколитов, безмясной диеты, приема больших доз салицилатов. Это может индуцировать пороки развития преимущественно ЦНС – главным образом гидроцефалию, микрофтальмию или анафтальмию, иногда – искривления позвоночника, расщелины неба, пороки сердца, грыжи.

Из биологических факторов наибольшее значение в развитии пороков имеют вирусы краснухи и цитомегалии. При заболевании краснухой (даже в скрытой форме) в I триместре беременности в 20–22 % случаев развивается эмбриопатия. У новорожденных она проявляется субтотальной катарактой, микрофтальмией, реже – пороками сердца и глухотой, обусловленной поражением полукружных каналов. У части таких детей наблюдается микроцефалия, иногда – гидроцефалия.

У детей, инфицированных цитомегаловирусом, возможно любое из приводимых ниже клинических состояний: низкая масса при рождении, гепатоспленомегалия, гепатит и желтуха новорожденных, тромбоцитопения, микроцефалия, хориоретинит, паховая грыжа, атрезия желчных протоков, поликистоз почек. Цитомегаловирус также поражает внутреннее ухо, приводя к глухоте. Вирус также может поражать зубы, вызывая аномалии прикуса, желтый цвет эмали зубов. Новорожденный может быть заражен цитомегаловирусом при переливаниях крови, донорским инфицированным молоком.

Из протозойных инвазий определенное значение в возникновении пороков имеет лишь токсоплазмоз. Пораженный при этом эмбрион обычно погибает, а у плода могут развиться вторичная микро– или гидроцефалия, микрофтальмия. Для каждого инфекционного заболевания не существует специфического и просто распознаваемого дефекта, однако при множественных пороках развития необходимо заподозрить внутриутробную инфекцию. Ее следует заподозрить у любого больного ребенка с небольшими размерами тела, не соответствующими гестационному возрасту, т. е. с отставанием развития и микро– или гидроцефалией, нарушением зрения, катарактой и/или глаукомой, увеличенными размерами печени и селезенки. Однако внутриутробные инфекции отличаются широким спектром клинических проявлений: новорожденный может страдать множественными пороками развития.

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а ее полная остановка – аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии («склеивание» и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют несколько групп пороков. В зависимости от времени воздействия вредных факторов и объекта поражения выделяют следующие формы пороков развития.

1. Гаметопатии – патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям. Это наследственно обусловленные врожденные пороки, в основе которых лежат спорадические мутации в половых клетках родителей или унаследованные мутации у более отдаленных предков.

2. Бластопатии – это повреждения зиготы в первые 2 недели после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения), вызывающие гибель зародыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша (симметричные, асимметричные и неполностью разделившиеся близнецы, циклопия, аплазия почек и др.).

3. Эмбриопатии – поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до сформирования плаценты (75-й день внутриутробной жизни), проявляющиеся пороками развития отдельных органов и систем, прерыванием беременности. Поскольку в эмбриональный период происходит формирование основных морфологических структур органов, то естественно, что большинство врожденных пороков образуется именно в этот период.

Наличие критических периодов, т. е. стадий интенсивной дифференцировки органов, когда они наиболее легко повреждаются, определяет существование временной специфичности для различных органов. Так, воздействие повреждающего фактора на 4-6-й неделе внутриутробного развития часто ведет к формированию у плода порока сердца, на 12-14-й неделе – порока развития половых органов и т. д. Локализация дефекта также зависит от интенсивности повреждающего воздействия.

4. Фетопатии – общее название болезней плода, возникающих под воздействием неблагоприятных факторов с 11-й недели внутриутробной жизни до начала родов. Важнейшая роль в формировании фетопатии принадлежит состоянию плацентарного комплекса. Признаками фетопатии становятся: задержка внутриутробного развития; врожденные пороки в результате обратного развития зародышевых структур (кишечный свищ, открытые артериальный проток или овальное окно) или эмбриональных щелей (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры); сохранение первоначального расположения органов (крипторхизм); гипоплазии и дисплазии отдельных органов и тканей (дисплазия почек, микроцефалия, гидроцефалия и др.); избыточное разрастание соединительной и других тканей при инфекциях (катаракта и др.); врожденные болезни (гемолитическая болезнь новорожденных, гепатиты, циррозы, пневмонии, миокардиты, энцефалиты и др.). Фетопатии нередко приводят к преждевременным родам, асфиксии при рождении, метаболическим и другим нарушениям адаптации новорожденных к внеутробной жизни и являются наиболее частыми причинами неонатальных болезней и смертности.

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития.

1. Агенезия – полное врожденное отсутствие органа.

2. Аплазия – врожденное отсутствие органа или выраженное его недоразвитие. Отсутствие некоторых частей органа называется термином, включающим в себя греч. слово olygos («малый») и название пораженного органа. Например, олигодактилия – отсутствие одного или нескольких пальцев.

3. Гипоплазия – недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа.

4. Гипотрофия – уменьшенная масса тела новорожденного или плода.

5. Гиперплазия (гипертрофия) – повышенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

6. Макросомия (гигантизм) – увеличенные длина и масса тела. Термины «макросомия» и «микросомия» нередко применяются для обозначения соответствующих изменений отдельных органов.

7. Гетеротопия – расположение клеток, тканей либо целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.

8. Гетероплазия – расстройство разграничения некоторых видов ткани. Гетероплазии следует дифференцировать от метаплазий – вторичного изменения разграничения тканей, которое связывают с хроническим воспалением.

9. Эктопия – смещение органа, т. е. локализация его в несвойственном ему месте. Например, наличие почки в тазу, сердца – вне грудной клетки. Удвоение и увеличение в числе того или иного органа или части его.

10. Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия.

11. Стеноз – сужение канала или отверстия.

12. Неразделение (слияние) органов двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греч. приставки syn («вместе») – синдактилия, симподия (соответственно – неразделение пальцев и нижних конечностей).

13. Персистирование – обратное развитие морфологических структур, которые в норме исчезают к определенному периоду развития (артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев). Одной из форм персистирования является дизрафия (арафия) – незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника и т. д.).

14. Дисхрония – нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией – обратным (зеркальным) расположением органов.

В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные пороки. Первые непосредственно связаны с мутациями или воздействием тератогенных факторов. Вторые являются следствием первичных пороков (гидроцефалия, развившаяся при спинномозговой грыже) или обусловлены альтернативно-пролиферативными процессами в нормально развивающихся органах (гидроцефалия при токсоплазмозе). Выделение первичных пороков из комплекса обнаруженных у ребенка нарушений развития имеет большое значение для медико-генетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку.

В связи с распространенностью пороки классифицируют на изолированные, системные и множественные.

Изолированными называют первичные пороки, которые отмечаются лишь в каком-либо одном органе (микроцефалия, шестипалость).

Системные пороки объединяют несколько первичных пороков в одной системе органов (ахондроплазия).

Множественные пороки составляют группу первичных пороков и дисплазии, отмечающиеся в двух и более системах органов (гидроцефалия в сочетании с дисплазиями лица и шестипалостью). Множественные пороки в свою очередь подразделяются на синдромы и неклассифицированные комплексы.

Под синдромами понимают устойчивые сочетания нескольких первичных пороков, например COFS-синдром (церебро-окулофацио-скелетный), основными признаками которого являются микроцефалия, микрофтальмия, катаракта, множественные дисплазии лица, скелетные аномалии (вывихи в суставах, сгибательные контрактуры) и ряд пороков других органов.

К неклассифицированным комплексам относят пороки, проявления которых не укладываются ни в один из известных синдромов.

В зависимости от этиологии различают пороки, обусловленные:

1) изменением наследственных структур (мутациями);

2) воздействием тератогенных факторов;

3) воздействием и мутаций, и тератогенных факторов (пороки мультифакториального генеза).

Среди пороков центральной нервной системы (ЦНС) различают пороки конечного мозга, обонятельного анализатора, стволовых отделов, мозжечка, спинного мозга и позвоночника, вентрикулярной системы и субарахноидального пространства.

Наиболее распространенной классификацией врожденных пороков является классификация, в основу которой положен анатомо-физиологический принцип деления тела человека на системы органов (ВОЗ, 1995 г.).

А. Врожденные пороки развития органов и систем.

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы.

4. Пороки дыхательной системы.

5. Пороки органов пищеварения.

6. Пороки костно-мышечной системы.

7. Пороки мочевой системы.

8. Пороки половых органов.

9. Пороки эндокринных желез.

10. Пороки кожи и ее придатков.

11. Пороки последа.

12. Прочие пороки.

Б. Множественные врожденные пороки.

1. Хромосомные синдромы.

2. Генные синдромы.

3. Синдромы, обусловленные экзогенными факторами.

4. Синдромы неустановленной этиологии.

5. Множественные неуточненные пороки.

АНТЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

Возможности пренатальной диагностики врожденных нарушений развития и их эффективной коррекции стремительно расширяются. Основным методом пренатальной диагностики пороков развития является ультразвуковое исследование, оно позволяет выявить различные варианты врожденной кишечной непроходимости, диафрагмальные грыжи, наружные «опухоли» (тератомы крестцово-копчиковой области, омфалоцеле) и т. д. Однако не менее важно правильно и квалифицированно определить дальнейшую тактику ведения беременности и родов. Ультразвуковое исследование с целью пренатальной диагностики пороков развития должно проводиться на трех уровнях.

I уровень – общее акушерское ультразвуковое исследование. Обычно его выполняют врачи женских консультаций. Целью исследования на этом уровне является определение нормы или наличия отклонения от нормы.

II уровень – специализированное пренатальное ультразвуковое исследование. Выполняется в медико-генетических центрах, специализированных ультразвуковых отделениях родильных домов и медицинских вузов. Цель исследования – разрешение всех вопросов относительно наличия или отсутствия нарушений развития плода, возникших при исследовании на первом уровне.

III уровень – экспертное пренатальное ультразвуковое исследование, выполняемое для постановки окончательного диагноза и определения тактики дальнейшего ведения беременности. Исследования на этом уровне выполняются с использованием новейших технологий и специализированных методов исследования (допплерометрия, эхокардиография, нейросонография, инвазивные методы – амниоцентез, кордоцентез). Оценка результатов исследования на III уровне должна проводиться совместно с генетиками, детскими хирургами, неонатологами, педиатрами, кардиологами и другими специалистами. В случае выявления путем ультразвукового исследования хирургической патологии плода решающее слово в определении дальнейшей тактики принадлежит хирургу-неонатологу, при этом прежде всего должен быть решен вопрос, является выявленный порок корригируемым или нет.

К некорригируемым порокам развития относятся:

1) тяжелые пороки развития головного мозга – анэнцефалия, микроцефалия, выраженная гидроцефалия;

2) некоторые комбинированные пороки развития сердца;

3) сросшиеся двойни с общими внутренними жизненно важными органами; спинно-мозговые грыжи больших размеров с нарушением функции нижних конечностей и гидроцефалией;

4) сложная комбинация пороков развития.

Выявление некорригируемых пороков развития является показанием к прерыванию беременности.

При наличии у плода корригируемого порока тактика может быть различной. Так, при наружном опухолевидном образовании больших размеров необходимо родоразрешение путем планового кесарева сечения (опасность разрыва во время родов как опухолевидного образования ребенка, так и родовых путей матери). При выявлении кишечной непроходимости ребенка сразу после рождения в обязательном порядке переводят в хирургический стационар не только до развития осложнений, но и до начала клинических проявлений порока.

ГЛАВА 4. СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ

Сепсис представляет собой заболевание, в основе которого лежит неадекватный системный воспалительный ответ организма на условно-патогенную инфекцию, приводящую к стойким нарушениям микроциркуляции, расстройствам гемостаза и острым системным нарушениям. Высокая частота возникновения сепсиса в неонатальном периоде обусловлена следующими факторами.

1. Недостаточной сформированностью как неспецифических барьерных механизмов, так и иммунитета и их низких резервных возможностей в период становления биоценоза по сравнению со взрослыми и детьми более старшего возраста к моменту рождения.

2. Физиологическими особенностями иммунного статуса новорожденных, связанными с периодом внутриутробной жизни, родовым стрессом и переходным периодом из условий внутриутробного развития к внеутробному.

3. Особенностями рождения и раннего постнатального периода жизни, которые представляют собой цепь экстремальных воздействий (родовой стресс), каждое звено которой сопровождается соответствующим профилем гормонов.

4. Индивидуальной реактивностью организма новорожденного, обусловленной сроком гестации, особенностями антенатального периода развития, возможными дефицитами питания матери, хронической внутриутробной гипоксией и др.

5. Отсутствием четких критериев ранней диагностики сепсиса, септического шока у новорожденных.

Различают две группы больных сепсисом – с ранним и поздним началом. Характерные сроки для рано начинающегося сепсиса – 4-й и более ранние дни жизни; источником микроорганизмов являются родовые пути матери. Заболевание протекает молниеносно с вовлечением многих органов и систем, наиболее частое проявление – пневмония. Летальность составляет 5-20 %. Время начала поздно начинающегося сепсиса – 5-й день и позднее. Характерно осложненное течение беременности и родов. Источником микроорганизмов являются родовые пути матери, окружающая среда. Течение заболевания – медленное, прогрессирующее с возникновением локальных очагов. Типичным проявлением является менингит. Летальность составляет 5-10 %. Возбудителями позднего сепсиса новорожденных, в том числе и госпитального, наиболее часто являются золотистый стафилококк, эпидермальный стафилококк и энтерококк. Однако в разных регионах при разных эпидситуациях структура возбудителей неонатального сепсиса может существенно различаться. Что касается нозокомиальных инфекций (с греч. nosokomeo – «ухаживать за больным»), то путями их передачи могут быть руки персонала, предметы ухода, медицинский инструментарий (интубационные трубки, аппараты для ИВЛ, катетеры и др.), инфузионные растворы, донорское молоко, питьевая вода и др. Особенно тяжело протекает синегнойная госпитальная инфекция, так как это почти всегда «вторая инфекция», т. е. наслоившаяся на другую, уже существующую у больного. У части детей неонатальный сепсис возникает на фоне вирусной инфекции, как внутриутробной, так и приобретенной.

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ

Факторы, снижающие противоинфекционные свойства естественных барьеров: острые респираторные заболевания при смешанном инфицировании, врожденные дефекты и обширные аллергические или другие поражения кожи (ожоги, травматизация кожи в родах или при больших хирургических вмешательствах), снижение колонизационной резистентности кишечника при отсутствии энтерального питания, многодневная катетеризация пупочной и центральной вен, интубация трахеи, ИВЛ. Факторы, угнетающие иммунологическую реактивность новорожденного: дефекты питания беременной (дефицит микронутриентов), осложненное течение беременности и родов, приводящее к внутричерепной родовой травме, асфиксии; инфекционные заболевания; наследственные иммунодефицитные состояния, а также наследственные аномалии обмена веществ. Факторы, увеличивающие риск массивной бактериальной обсемененности ребенка и риск инфицирования госпитальной флорой: бактериальный вагиноз у матери, безводный промежуток более 12 ч (особенно при наличии у матери хронических очагов инфекции в мочеполовой сфере); неблагоприятная санитарно-эпидемиологическая обстановка в родильном доме или больнице; тяжелые бактериальные инфекционные процессы у матери в момент или после родов. Недоношенность предрасполагает к развитию сепсиса вследствие сочетания первых двух групп факторов. Ребенок особенно чувствителен к инфекционным агентам в момент рождения и в первые дни жизни, что связано с избытком глюкокортикоидов в его крови, формированием иммунологического барьера слизистых оболочек и кожи, физиологичными для этого периода голоданием и катаболической направленностью обмена белков. Наиболее существенные анте– и интранатальные факторы высокого риска развития неонатального сепсиса следующие.

1. Многочисленные аборты в анамнезе.

2. Гестоз у матери, продолжавшийся более 4 недель.

3. Наличие у матери в родовых путях стрептококка группы В.

4. Клинически выявленный бактериальный вагиноз у матери.

5. Хронические очаги инфекции, прежде всего в урогенитальной сфере, желудочно-кишечном тракте, аутоиммунные заболевания и эндокринопатии у матери.

6. Безводный промежуток более 12 ч.

7. Клинически выраженные бактериальные инфекционные процессы у матери непосредственно до родов и в родах, в частности эндометрит после родов.

8. Рождение ребенка с очень низкой массой тела (менее 1500 г).

9. Асфиксия при рождении или другая патология, потребовавшая реанимационных пособий или длительного воздержания от энтерального питания.

10. Врожденные пороки развития с повреждением кожных покровов.

11. Оперативное вмешательство, особенно с обширным травмированием тканей.

12. Инфекции во внутриутробном развитии.

13. Продолжительная катетеризация пупочной и центральных вен.

14. Недостаточное и неполноценное питание матери во время беременности.

15. Наследственные иммунодефициты; смерть предыдущих детей в семье от инфекций до 3 месяцев жизни.

16. Комбинированные пороки развития.

17. Длительные и массивные курсы антибактериальной терапии у матери в последний месяц беременности.

18. Массивные и длительные курсы антибиотикотерапии у ребенка. Входными воротами инфекции, приводящей к сепсису, у новорожденных могут быть: пупочная ранка, травмированные кожные покровы и слизистые оболочки (на местах инъекций, катетеризаций, интубаций, зондов и др.), кишечник, легкие и очень редко – среднее ухо, мочевыводящие пути, глаза.

Источниками инфекции могут быть мать, персонал, другой больной ребенок. Путями передачи инфекции могут быть родовые пути матери, руки персонала, инструментарий, аппаратура, а также предметы ухода. Кровь у больного сепсисом является не только транспортной средой для бактерий, но и местом их размножения, т. е. она утрачивает способность уничтожать микробы, что связано с иммунодефицитным состоянием. Эндотоксины бактерий способны поражать микроциркуляторное русло как за счет повреждения сосудистого эндотелия, так и за счет нарушения реологических свойств крови. Чувствительность новорожденных к эндотоксинам бактерий повышена из-за низкого уровня в крови белка, связывающего эндотоксины (1/10 по сравнению с детьми школьного возраста и взрослыми). Согласно теории А. М. Уголева (1985 г.) в организм в процессе пищеварения поступает по меньшей мере 7 энтеральных потоков различных веществ: поток нутриентов, балластных веществ, поток гормонов и других физиологически активных веществ, поток бактериальных метаболитов и др. С одной стороны, поток бактериальных метаболитов и токсинов необходим для развития иммунной системы организма, с другой – при дефиците потока нутриентов массивность потока бактериальных токсинов кишечной флоры увеличивается. Именно поэтому отсутствие энтерального питания является фактором риска развития иммунодефицитного состояния и тяжелых инфекционных процессов при минимальном инфицировании.

Классификация основана на времени инфицирования (интранатальное, постнатальное), этиологии, входных воротах инфекции, течении (молниеносное, острое, подострое), периодах болезни (начальный, разгара, восстановительный, реабилитации), наличии признаков полиорганной недостаточности и осложнения, требующих целенаправленной терапии.

КЛИНИКА

Клинических симптомов, характерных лишь для сепсиса, нет. Особенно характерен внешний вид больного: быстро истощаемое беспокойство, вялость или подстанывание, серо-бледный цвет кожи, часто с желтизной, гнойничками, вздутый живот; срыгивания, часто с желчью, рвота, неустойчивый стул; заостренные черты «сердитого» или амимичного лица, отсутствие прибавки массы тела; повышение или снижение температуры тела. Несмотря на активную антибактериальную и другую комплексную терапию, симптомы токсикоза держатся или даже нарастают, умеренно увеличиваются в размерах печень и селезенка. Чем раньше от момента рождения начинается сепсис, тем тяжелее он протекает. Для недоношенных детей типично подострое, т. е. вялое, затяжное течение сепсиса, которое проявляется одышкой, отсутствием сосательного рефлекса и прибавки массы тела, снижением мышечного тонуса, вялостью. Кроме того, отмечаются срыгивания, рвота, неустойчивый стул, периоды вздутия живота, бледность или желтушность кожи, температура тела может подниматься лишь незначительно или держаться на нормальных цифрах. На фоне активной терапии состояние больного на какое-то время может улучшаться, и вышеперечисленные симптомы могут стать менее выраженными, а часть из них – даже исчезнуть. Однако при окончании интенсивного лечения или наслоении вирусной инфекции состояние ребенка вновь ухудшается, выявляются признаки инфекционного поражения кишечника по типу некротизирующего воспаления тонкого и толстого кишечника, воспаления легких, усиливаются признаки токсикоза (тошнота, рвота, головная боль), появляются желтуха либо сероватая пятнистость кожи. Часто за несколько часов септический процесс резко обостряется, возникают сразу несколько гнойных очагов с поражением легких, костей, кишечника, мозга и др. Для стафилококкового сепсиса типичны локальные гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки, пупка (некротическая флегмона, омфалит и др.), легких (пневмония), костей (остеомиелит), ушей (гнойный отит), глаз и т. д. с превалированием признаков острого токсикоза, возбуждения. Менингит сопровождается лихорадкой, возбуждением, выбуханием родничка, монотонным сильным криком с периодическими вскрикиваниями, судорогами, запрокидыванием головы, вздутием живота, рвотой, срыгиваниями, нередко – диареей.

Остеомиелит – это воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Чаще всего страдают бедренные и плечевые кости. В настоящее время на фоне раннего начала лечения антибиотиками остеомиелит протекает чаще вяло, подостро. Клинически болезнь проявляется ограничением подвижности конечности, закрепленным ее положением (переразгибание в суставе или стойкое сгибание), болевой реакцией при пальпации и пассивных движениях. Припухлость участка поражения и рентгенологические изменения появляются позже – даже на 3-й неделе.

Грамотрицательный гнойный менингит в отличие от стафилококкового может протекать с угнетением ЦНС (резкая вялость, адинамия, снижение мышечного тонуса), стволовыми нарушениями (приступы остановки дыхания, замедления частоты сердечных сокращений, утрата сосательного рефлекса, «плавающие» движения глазных яблок и др.) при умеренной лихорадке или нормальной температуре тела. В начале инфекционного процесса возможны кратковременные, на 2–3 ч, подъемы температуры тела, а через 1–2 дня может быть склонность к снижению температуры тела. Характерны падение массы тела, серый оттенок кожи, болезненный слабый крик. Одновременно могут быть судороги, желтуха, а также поражения кишечника и легких. Может наблюдаться выбухание большого родничка, резкое увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторяющаяся рвота. Менингиальные признаки отмечаются не всегда.

Синегнойный сепсис чаще формируется на фоне тяжелых предшествующих заболеваний: вирусных, бактериальных, внутриутробных, родовой травмы, пороков развития, недоношенности. Основными входными воротами являются легкие (у детей, длительно находившихся на ИВЛ) и места травм кожи сосудистыми катетерами. Синегнойный сепсис характеризуется выраженными симптомами интоксикации с угнетением ЦНС, склонностью к гипотермии (пониженной температуре тела). Характерным клиническим признаком является септическое поражение кожи – своеобразные черные пятна на коже, некрозы. При синегнойном и протейном сепсисе от больных исходит своеобразный запах, отличающийся от такового при других вариантах сепсиса. Возможно наслоение анаэробной флоры, вызывающей образование некротизирующего энтероколита, для которого характерны учащение стула, водянистый его характер с зеленью и слизью, периодическое вздутие живота, пастозность в нижних его отделах, срыгивания, ухудшение общего состояния (падение массы тела, обезвоживание, вялость, отсутствующий взгляд и др.). Затем появляются рвота желчью, отечность внизу живота и гениталий, постоянный метеоризм, задержка либо урежение стула, который бывает то менее водянистым, то содержит включение большого количества слизи, иногда с кровью. Резкое увеличение вздутия живота и возникновение после непродолжительного периода усиления беспокойства признаков коллапса (одышка, бледность кожных покровов, снижение артериального давления) сигнализируют о перфорации кишечника (т. е. образовании дефекта в стенке кишечника) и необходимости рентгенографии брюшной полости.

Клебсиеллезный сепсис обусловливается острым или даже мгновенным течением, но без выраженной лихорадки. Характерно угнетение ЦНС, образование гнойных очагов в легких, кишечнике и брюшной полости, которые могут формироваться и в мозговых оболочках, костях, почках. Характерна желтушность кожных покровов. Пневмония начинается обычно с гнойного бронхита, но затем появляется обильное количество густой слизисто-гнойной мокроты, требующей повторных санаций трахеобронхиального дерева. Нередко возникают множественные очаги деструкции легких. Возможны нарушения сердечного ритма. Входными воротами чаще являются места катетеризации сосудов, реже – пупочная ранка, кишечник.

Коли-сепсис. В период разгара сепсис характеризуется повышением или нестабильностью температуры тела, желтухой, увеличением размеров печени с развитием токсического гепатита, рвотой, вздутием живота, диареей. Менингит может иметь малосимптомное течение, без признаков четких неврологических нарушений.

ЛЕЧЕНИЕ

Больной ребенок должен быть госпитализирован в отдельный бокс специализированного инфекционного отделения. Кормить ребенка с сепсисом желательно грудью или грудным свежесцеженным молоком. Количество кормлений увеличивают на 1–2. Кормят детей при тяжелом состоянии из бутылочки или через зонд. При отсутствии материнского или донорского молока кормить целесообразно кислыми смесями, содержащими живую молочнокислую флору. Организация оптимального ухода предусматривает обязательное участие матери в выхаживании больного, поддержание положительного эмоционального статуса, профилактику охлаждения, систематический туалет слизистых оболочек и кожи, регулярное проветривание и обеззараживание воздуха бокса. Резко увеличивает эффективность лечения пребывание больного в стерильных боксах. Антибактериальная химиотерапия – важнейшее звено лечения в начале и разгаре септического процесса. Обычно используют максимальные возрастные дозы двух антибиотиков бактерицидного действия. Назначают их внутривенно, но иногда сочетают с назначением внутрь (при энтеритах, энтероколитах), в полость абсцессов, при помощи электрофореза (на грудную клетку при пневмониях, пупочные сосуды – при омфалите и др.). Антибиотики в максимальных дозах применяют только на фоне инфузионной терапии.

Дезинтоксикационная терапия осуществляется обычно путем инфузий на фоне мочегонных средств. Разработаны новые методы борьбы с токсикозом: плазмаферез, гемосорбция на активированных углях. Иммунокорригирующая терапия в начальный период и период разгара – заместительная, т. е. создание пассивного иммунитета – введение препаратов направленного действия при установленном возбудителе. При стафилококковом сепсисе переливают антистафилококковую плазму или вводят внутримышечно антистафилококковый иммуноглобулин в течение 7-10 дней подряд. В случае установления возбудителя переливают антисинегнойную или антипротейную плазмы в течение 3–5 дней ежедневно. При сепсисе, возникшем на фоне вирусной инфекции или осложнившемся ею, положительный эффект оказывает введение специфических иммуноглобулинов (противогриппозного, противогерпетического и др.). Местное лечение гнойных очагов педиатр осуществляет совместно с детским хирургом – вскрытие абсцессов, очагов остеомиелита, наложение аппарата активной аспирации и др. В качестве местной терапии при патологии легких используют аэрозоли с антибиотиками, при гнойных эндобронхитах – промывание антисептическими растворами и др. Назначают СВЧ на гнойный очаг, а затем – электрофорез антибиотиков. Патогенетическая и симптоматическая терапия зависит от особенностей клинического течения сепсиса. Поддержание и коррекция нормального микробного биоценоза – необходимый компонент терапии больного сепсисом. В период применения антибиотиков широкого спектра действия назначают внутрь препараты лакто– и бифидобактерий. Селективная бактериальная деконтоминация предполагает назначение внутрь бактериофагов – сине-гнойного, коли-протейного, стафилококкового. Рекомендуется оптимально приготовлять бактериофаги из микробов, выделенных у больного. Разработан антистафилококковый бактериофаг для внутривенного введения. В восстановительном периоде и периоде выздоровления применяются неспецифические стимуляторы иммунитета. На этом этапе болезни особенно важны массаж и гимнастика, физиотерапия, прогулки, диспансерное наблюдение в поликлинике. После выписки больного из стационара он в течение 3 лет должен находиться под диспансерным наблюдением педиатра, невропатолога, иммунолога и других специалистов в зависимости от характера течения болезни. Профилактические прививки проводят не ранее чем через полгода после выздоровления. Полезно также назначение растений – адаптогенов. Важны профилактика железодефицитных анемий, рахита, закаливание, массаж и гимнастика.

ПРОГНОЗ

Летальность при сепсисе в зависимости от возбудителя заболевания колеблется от 5 до 50 %. У половины детей, выживших после неонатального сепсиса, отмечаются различной степени выраженности признаки энцефалопатии. Профилактика гнойно-септических заболеваний у новорожденных начинается со своевременного выявления и санации бактериального вагиноза, очагов хронического воспаления (особенно в мочеполовой сфере) у беременной женщины, предупреждения у нее острых инфекций, с динамических наблюдений в женской консультации, создания условий для благоприятного течения беременности и ранней коррекции нарушений, предупреждения недонашивания беременности. Соблюдение персоналом в родильных домах и отделениях патологии новорожденных детских больниц разработанных нормативов противоэпидемических мероприятий – важнейшее условие профилактики гнойно-септических заболеваний у новорожденных. Прикладывание ребенка к груди матери в течение получаса после рождения – очень важное мероприятие по снижению частоты гнойно-воспалительных заболеваний и у новорожденного, и у роженицы. В период родов начинается колонизация микроорганизмами кожных покровов, кишечника, слизистой оболочки рта и дыхательных путей. Очень важно совместное пребывание матери и ребенка в родильном доме. Мать должна соблюдать правила гигиены, а медсестра обязана следить за этим и обучать ее рациональным правилам ухода за новорожденным.

ГЛАВА 5. РАХИТ, СПАЗМОФИЛИЯ

РАХИТ

Рахит – это заболевание детей грудного и раннего возраста, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушением образования костей и расстройством функций всех ведущих органов и систем, главной причиной которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов. Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей дошкольного и школьного возраста называют остемаляцией. Остеопороз представляет собой разрежение структуры костной ткани и ее деминерализацию, за счет недостатка кальция в костной ткани.

Причины заболевания. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются.

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90 % эндогенно образующегося витамина D в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Доказано, что ежедневного пребывания на солнце в течение 1–2 ч с облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня метаболита витамина D в крови в течение недели.

2. Пищевые факторы: установлено увеличение частоты и тяжести рахита в группах детей:

1) находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, в которые, в частности, не добавлен витамин D;

2) длительно находящихся на молочном вскармливании с поздним введением прикормов, при неполноценном питании матери;

3) получающих, главным образом, вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла.

3. Недоношенность, которая предрасполагает к рахиту. Это обусловлено тем, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, и ребенок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет остеопению – снижение массы костной ткани. В то же время при более быстрых темпах роста, чем у доношенных детей, недоношенным требуются большие количества кальция и фосфора в пище. Также следует отметить, что нерациональные питание и режим жизни беременной могут привести к меньшим запасам витамина D, кальция и фосфора при рождении и у доношенного ребенка.

4. Синдром мальабсорбции, например, при целиакии, при котором нарушается всасывание питательных веществ в кишечнике. Недостаточная активность лактазы также способствует нарушению утилизации пищевых ингредиентов.

5. Хронические заболевания печени и почек, которые приводят к снижению интенсивности образования активных форм витамина D.

6. Экологические факторы. Избыток в почве, а значит, и в воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию рахита.

7. Наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена.

8. Наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.).

9. Полигиповитаминозы.

10. Хронические инфекционные процессы.

11. Недостаточная двигательная активность вследствие перинатальных повреждений нервной системы или отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и др.).

Механизмы развития заболевания. Дефицит витамина D приводит к уменьшению синтеза кальцийсвязывающего белка, который обеспечивает транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Снижение уровня кальция в крови активизирует деятельность околощитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого направлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мобилизует выведение неорганического кальция из костей, снижая одновременно реабсорбцию фосфора в почках. Нарушаются окислительные процессы, кроме того, происходит вымывание солей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мягкими, легко деформируются. В зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Развивающийся ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболеваниям, более затяжному их течению. Принята следующая классификация:

1) по периоду болезни (начальный, разгара, репарации, остаточных явлений);

2) по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая);

3) по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее).

Клиника. Первые симптомы появляются чаще всего на 2–3 месяце жизни. У ребенка возникают беспокойство, пугливость, раздражительность, капризы, снижается аппетит, нарушается сон (становится поверхностным), отмечается вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Усиливается потливость, главным образом во сне и при кормлении, наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Пот имеет неприятный кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок постоянно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Могут выявляться мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка. Начальный период рахита длится от 1,5 недели до 1 месяца, далее нелеченный рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. В этот период имеются отчетливые изменения со стороны скелета и признаки нарушения функций внутренних органов. К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа – краниотабес. Затылок уплощается, голова становится асимметричной. Происходит деформация грудной клетки. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляется утолщение на границе костной и хрящевой части ребер – так называемые рахитические «четки»; усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. На уровне прикрепления диафрагмы появляется западение – гаррисонова борозда. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. В результате деформации эпифизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», особенно выраженные в области предплечий и голеней. Утолщаются также фаланги пальцев, возникают так называемые «нити жемчуга». Чаще всего ноги искривляются О-образно, реже – Х-образно, одновременно и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5–2 лет и позже. Прорезывание зубов происходит с опозданием, идет непоследовательно, нарушается прикус. Очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а затем и постоянных зубов. Характерными для рахита являются также мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Больные дети в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо (симптом «перочинного ножа»). Вследствие дряблости мышц брюшной стенки формируется так называемый «лягушачий живот»; почти всегда имеется расхождение мышц живота. При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров – плоский рахитический таз. Затормаживается формирование статических и динамических функций, дети позже других поднимают голову, садятся, встают и ходят. При рахите тяжелой степени возникают расстройства деятельности печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, жирового обменов, наблюдается недостаток витаминов группы В, а также витаминов А, С, Е, меди, цинка, магния. Деформация грудной клетки и гипотония дыхательных мышц приводят к нарушению легочной вентиляции, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Из других отклонений от нормы следует отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки.

В период выздоровления у ребенка наблюдается уменьшение признаков рахита (расстройства нервной системы, мягкость костей, снижение тонуса мышц, анемия и др.), восстанавливается концентрация фосфора в крови. Период остаточных признаков диагностируют спустя 2–3 года, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, хотя остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей грудной клетки, мышечной гипотонии.

Рахит у глубоко недоношенных детей

Предрасполагающими факторами, кроме низкой массы тела, являются: неблагоприятные условия внутриутробного развития, приводящие к дефициту массы тела, недостаточная минерализация костной ткани на момент рождения.

Клиника. Признаки: краниотабес, размягчение костей черепа и его деформации, умеренно выраженные рахитические «четки», переломы ребер.

Диагностика. Главную роль играет тщательно собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка. Для диагностики периода и течения рахита выявляют в крови уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья определяют экскрецию кальция и фосфора с мочой. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равно 2: 1, в период разгара рахита повышается до 3: 1–4: 1. При рахите имеются характерные изменения на рентгенограмме костей. Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит средней степени тяжести (II) обусловливается средневыраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) выявляют при обнаружении у ребенка выраженных нарушений костной структуры, тяжелых патологий нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые тормозят физическое и психомоторное развитие. Острое течение рахита определяется наличием неврологических симптомов, симптомами размягчения костной ткани, чаще наблюдается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены признаки остеоидной гиперплазии (избыточного образования остеоида). Развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни (при рахите череп поражается в первые 3 месяца жизни, деформация грудной клетки возникает, как правило, в 3–6 месяцев, а деформация нижних конечностей, возникает в возрасте, когда ребенок начинает стоять и ходить). Рецидивирующее (волнообразное) течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.

Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Большое значение имеют рациональное питание (преобладание в пище продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием), достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гимнастика. Специфическое лечение рахита проводят препаратами витамина D. В начальном периоде рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, в качестве специфического лечения достаточно назначить цитратную смесь и водный раствор витамина D₂. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической, которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет. Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция). Лечение витамином D в некоторых случаях сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (глицерофосфат и глюконат кальция, фитин), назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона. Важной частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые нормализуют деятельность нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах. Профилактика рахита должна проводиться еще до рождения ребенка (антенатальная профилактика). Неспецифическая профилактика в этот период состоит в следовании режиму дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Пища беременной женщины должна быть полноценной в отношении количества килокалорий, белков, жиров и углеводов, минеральных солей и витаминов. Специфическую профилактику целесообразно проводить в последние 3–4 месяца беременности. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет 400 МЕ. Витамин D не рекомендуется назначать при возрасте матери старше 35 лет, а также при заболевании сердечно-сосудистой системы. Это может способствовать избыточному отложению кальция в плаценте и привести к внутриутробной гипоксии плода, преждевременному закрытию родничка у ребенка, способствовать развитию у матери атеросклероза. Постнатальная профилактика рахита начинается с первых дней жизни: естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильная организация смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока у матери, прогулки, ежедневный массаж и гимнастика, закаливание. Специфическую профилактику рахита начинают с 3-недельного возраста (у недоношенных – с 10–14 дня жизни), назначают витамин D по 500 МЕ в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды) в сочетании с назначением витаминов С, В₁ и В₂, В₅ на 2 недели в месяц. Назначение витамина D чередуется с курсом УФО (15–20 сеансов 2 раза в год). После этого делается перерыв на 3–4 недели.

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия (тетания) – это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита.

Клиника. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие – в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии. Наиболее частыми симптомами являются: симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века; симптом Труссо – при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин (происходит сдавление сосудисто-нервного пучка) кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы; симптом Маслова – при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений. Скрытая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоцирующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмофилию. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм. Ларингоспазм – спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря сознания и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1–2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Карпопедальный спазм представляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение резкого подошвенного сгибания). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта». В редких случаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа – от нескольких секунд до 20–30 мин, судороги постепенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1-го года жизни.

Диагностика. Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, время года, указание на неправильное вскармливание. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным.

Лечение. При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют положение тела. В случае тяжелого приступа может быть необходима искусственная вентиляция легких. При проявлениях спазмофилии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых соков. Обязательно применяются препараты кальция (глюконат кальция, 10 %-ный раствор кальция хлорида). Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока нужно продолжать до полной ликвидации признаков латентной спазмофилии. Спустя 3–4 дня после судорог проводят противорахитическое лечение. Все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и др.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма, надо максимально ограничивать и выполнять крайне осторожно. Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (при отсутствии неотложной помощи) заканчивается летально.

ГЛАВА 6. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

Аномалии конституции (диатезы) представляют собой предрасположенность к необычным, неадекватным реакциям организма ребенка на ряд внешнесредовых раздражителей, которые у большинства других детей не вызывают особых отклонений.

Диатез – не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь. В отечественной педиатрии описываются следующие формы диатезов:

1) экссудативно-катаральный;

2) лимфатико-гипопластический;

3) нервно-артритический.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез – это способность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных свойств организма отвечать повышенной реакцией кожи и слизистых оболочек на отдельные внешние раздражители. Экссудативно-катаральный диатез обусловлен генетическими факторами (генетическая отягощенность – у 70–80 % детей), возрастными особенностями ферментной системы пищеварительного тракта и иммунологической защиты, а также воздействием окружающей среды. Факторами риска являются неблагоприятные условия внутриутробного развития, гипоксия плода, перинатальное поражение ЦНС, инфекционные заболевания, массивная медикаментозная терапия, характер вскармливания. К факторам риска экссудативно-катарального диатеза у ребенка относят дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания будущей мамы, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Зачастую у родителей (или одного из них) в детстве также были проявления экссудативно-катарального диатеза. Факторами, способствующими клиническому проявлению диатеза, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад и рыба содержат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящихся на естественном вскармливании, экссудативно-катаральный диатез может проявиться при употреблении этих продуктов матерью.

Клиника. С первого месяца жизни для таких детей типичны стойкие опрелости, сухость и бледность кожи, гнейс на волосистой части головы – усиленное образование себорейных чешуек, шелушение; молочный струп – покраснение, шелушение на коже щек, увеличивающиеся на улице при холодной погоде, строфулюс – зудящие узелки с серозным содержимым; избыточное нарастание массы тела. Для детей с экссудативно-катаральным диатезом характерны затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синдромом, анемия, неустойчивый стул. Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленном и неравномерном слущивании эпителия языка («географический язык»), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит). Гиперплазия лимфоидной ткани также является клиническим проявлением экссудативно-катарального диатеза. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы, реже – печень и селезенка. Течение экссудативно-катарального диатеза – волнообразное, обострения связаны, как правило, с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок – на грудном вскармливании), но могут быть обусловлены метеорологическими факторами, сопутствующими заболеваниями. В конце второго года жизни проявления экссудативно-катарального диатеза обычно исчезают, но у 15–25 % детей в дальнейшем могут развиваться экзема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания. У детей с экссудативно-катаральным диатезом, имеющих одновременно рецидивирующие инфекции, возможны наследственные дефекты иммунитета; у имеющих тяжелые неинфекционные кишечные расстройства – экссудативная энтеропатия, недостаточность дисахаридаз кишечника.

Лечение. Лечение начинают с налаживания рационального питания. Для детей первого года жизни оптимальным является грудное вскармливание. Детям с избыточной массой тела необходимо ограничить калорийность питания за счет легкоусвояемых углеводов (каш, киселей, сахара), поскольку избыточное количество углеводов в рационе усиливает экссудативно-катаральные изменения кожи. В период обострения заболевания сахар желательно заменить ксилитом или сорбитом. Часть жира пищи (около 30 %) у детей старше года следует вводить за счет растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами. Детям с экссудативно-катаральным диатезом рекомендуется дополнительное введение солей калия, ограничение поваренной соли и жидкости. Из диеты матери, кормящей грудью, исключаются пищевые аллергены: яйца, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, кофе; экстрактивные вещества – острые приправы, какао, пряности, а также продукты, содержащие консерванты, красители, пищевые добавки. Детей, находящихся на смешанном и искусственном вскармливании, в случае упорного течения диатеза, особенно при доказанной аллергии к коровьему молоку, переводят на вскармливание смесями на основе сои или высокогидролизированных белков. Каши и овощные пюре следует готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока лучше давать кефир, биолакт, бифидок и другие кисломолочные продукты. Первый прикорм в виде овощного пюре детям с экссудативно-катаральным диатезом, находящимся на искусственном вскармливании, следует вводить раньше, в 4,5–5 месяцев. При этом лучше назначать овощное пюре, в котором преобладают щелочные валентности, а не кашу. Прикорм детям с проявлениями экссудативно-катарального диатеза, находящимся на естественном вскармливании, рекомендуется вводить позже, чем здоровым. Каши дают с 6–6,5 месяца, предпочтение отдают гречневой, пшенной, перловой, рисовой крупам; исключаются овсяная и манная каши. У многих детей кожные проявления диатеза уменьшаются при замене сахара, добавляемого в пищу, фруктозой в соотношении 1,0: 0,3, так как фруктоза слаще. Важным этапом лечения детей с экссудативно-катаральным диатезом является выявление и коррекция дисбактериоза. Положительный эффект оказывают десятидневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина. Лечение экссудативно-катарального диатеза предусматривает применение витаминов (В₆, А, В₅, В₁₅, Е), адаптогенов (дибазол, пентоксил). Гипервитаминозы С, В₄, В₁₂ способствуют поддержанию экссудативных поражений кожи. Применяют также курсы антигистаминных препаратов (супрастин, тавегил, перитол и др.), чередуя средства. Профилактические прививки детям с экссудативно-катаральным диатезом проводят в обычные сроки, но на фоне предварительной подготовки (антигистаминные препараты 5 дней до и 5 дней после прививки, витамины группы В в течение 1-2-х недель до и 3-4-х недель после вакцинации). Профилактика должна быть комплексной и начинаться антенатально (до родов) – исключаются в питании беременной женщины из «аллергической семьи» облигатные аллергены, лекарства, часто вызывающие аллергические реакции. При отсутствии дородовой диетической профилактики, грудного вскармливания и рациональной диеты, режимных ограничений в первые месяцы жизни у ребенка имеется более высокая вероятность развития аллергических заболеваний и прежде всего – экземы и нейродермита, бронхиальной астмы. Дома следует создать гипоаллергенную обстановку: влажная уборка проводится не реже 2 раз в сутки, нежелательны домашние животные, рыбы в аквариуме, цветы; недопустимы ковры, книги в незакрывающихся полках, шкафах, пуховые и перьевые подушки, матрацы и одеяла, аллергизирующий эффект может оказывать стирка белья с синтетическими моющими средствами. При любых заболеваниях следует применять минимальный набор медикаментов, исключая лекарственные облигатные аллергены (пенициллин, биопрепараты). Показаны также раннее выявление и активная санация очагов хронической инфекции, своевременная терапия дискинезии желчных путей, рахита, анемий, гельминтозов, дисбактериоза.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных морфофункциональных особенностей детского организма, предопределяющих возможность развития гипертрофии вилочковой железы и лимфатического аппарата у детей, гипоплазии надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез, элементов сердечно-сосудистой системы и некоторых других органов и систем.

Считается, что основную роль в формировании лимфатико-гипопластического диатеза играют факторы внешней среды, действующие как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, способствующие повышению проницаемости плаценты и сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, нерациональное искусственное вскармливание с избытком белков или углеводов). Лимфатико-гипопластический диатез встречается чаще у детей из семей с аллергической предрасположенностью.

Клиника. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом – вялые, бледные, апатичные, быстро утомляются и плохо переносят длительные и сильные раздражения. Для таких детей характерна избыточная масса тела, тургор тканей и мышц снижены, кожа дряблая. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена неправильно (больше – на животе и бедрах). Для лимфатико-гипопластического диатеза характерна диффузная гиперплазия лимфоидной ткани: склонность к увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы, миндалин, отмечается разрастание аденоидной ткани. Вилочковая железа может достигать значительных размеров, вызывая осиплость голоса, шумное дыхание, запрокидывание головы во время сна, расстройства дыхания, астматические состояния, приступы асфиксии, судороги. Такие дети относятся к часто болеющим. Нередко выявляются кожные изменения, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям, протекающим с нейротоксикозом и нарушением микроциркуляции. Максимально выраженные проявления лимфатико-гипопластического диатеза развиваются обычно в возрасте до 3–6 лет. В дальнейшем проявления диатеза постепенно сглаживаются или исчезают вовсе, хотя у детей возможна задержка полового развития. Следует помнить, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционнозависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж и гимнастика. В пище детей необходимо ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (кисель, каши, сахар). Коровье молоко лучше заменить на кисломолочные продукты. Прикормы применяют овощные, фруктовые. Периодически детям назначают препараты кальция, бифидумбактерин, бификол. Аденоидные разрастания целесообразно удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Профилактические прививки детям с лимфатико-гипопластическим диатезом делают в обычные сроки.

Профилактика. Важным звеном профилактики является рациональное питание беременной и правильное вскармливание ребенка соответственно возрасту. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в рационе, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез представляет собой совокупность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных морфофункциональных особенностей организма, характеризующихся нарушением пуринового обмена или параллельно возникающим нарушением функционирования органов и систем (надпочечников, печени, ЦНС и др.). Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем – предрасположенностью к развитию ожирения, мочекаменной болезни, нефрита, атеросклероза, сахарного диабета второго типа, подагры и обменных артритов. В формировании нервно-артритического диатеза важную роль играет, с одной стороны, наследование патологических свойств обмена веществ, с другой – питание, режим и среда. В семьях детей, склонных к нервно-артритическому диатезу, отмечаются проявления болезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче– и желчнокаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, а также неврастении, мигрени, ишемической болезни сердца, гипертонической болезни. Ведущее значение в развитии нервно-артритического диатеза имеет накопление в крови пуринов и конечного продукта их окисления – мочевой кислоты, что приводит к раздражению ЦНС. Повышение уровня мочевой кислоты в крови является самым характерным лабораторным тестом.

Клиника. Зависит от возраста ребенка и представлена неврастеническим, обменным, спастическим, кожным синдромами. Развернутая клиническая картина нервно-артритического диатеза свойственна детям школьного возраста (7-12 лет). Неврастенический синдром является наиболее характерным для детей с нервно-артритическим диатезом. Уже в грудном возрасте у ребенка отмечается повышенная нервная возбудимость, дети беспокойны, крикливы, мало и плохо спят, пугливы. Психическое развитие таких детей опережает возрастные нормы: они любознательны, легко запоминают и воспринимают новую информацию, рано начинают читать. Как правило, этих детей относят к сильно неуравновешенному, повышенно возбудимому типу нервной системы. Нередко отмечаются ночные страхи, тики, эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность к запахам, привычные рвоты, энурез. Большинство детей с нервно-артритическим диатезом имеет низкую массу тела. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Стул, как правило, обильный, несмотря на плохой аппетит. Синдром обменных нарушений выражается в приходящих внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, тошнота, запор), неукротимой рвоте, схваткообразных болей внизу живота, запахе ацетона изо рта. Это состояние называется ацетонемическим кризом. Провоцирующими факторами могут быть стрессы, заболевания, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, потребление шоколада, какао, кофе. В этот период в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, развивается гипогликемия. Рвота обычно прекращается так же внезапно, как и началась. Типичные подагрические приступы в детском возрасте не характерны, однако многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, склонностью к гипертонии, кардиалгиям, почечным, печеночным, кишечным коликам, запорам.

Лечение. Основным методом лечения являются рациональный режим и диета. Детей нужно оберегать от чрезмерных психических нагрузок, сократить время просмотра телевизора. Положительный эффект создается закаливанием, утренней гимнастикой, прогулками. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, ржаная мука, крупы (овсяная, гречневая, перловая, пшено и др.). Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, жиры (кроме растительных). Исключают мясо молодых животных (цыплята, телятина), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (печень, почки, мозги), колбасные изделия, грибы (шампиньоны, белые), некоторые овощи и зелень (шпинат, щавель, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), а также шоколад, кофе, крепкий чай. Детей с нервно-артритическим диатезом не следует кормить насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде. Рекомендуется обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы). При снижении аппетита показано назначение желудочного сока, абомина или других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В₆, В₁, коболамин, оротат калия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника и др.). При появлении симптомов ацетонемического криза назначают каждые 10–15 мин питье в виде раствора глюкозы, сладкого чая, свежеприготовленного фруктового сока, щелочной минеральной воды или 0,5–1%-ного раствора натрия гидрокарбоната. Для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника обязательно делают очистительную клизму. Кормить ребенка следует по его желанию, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Ребенка с приступом ацетонемической рвоты необходимо госпитализировать. Лечение направлено на борьбу с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел. С этой целью показано внутривенное введение 5-10 %-ной глюкозы, 0,9 %-ного раствора натрия хлорида, 4 %-ного раствора натрия гидрокарбоната, кокарбоксилазы, аскорбиновой кислоты. Также назначаются пантотенат кальция, оротат калия, панангин, витамины группы В. Для устранения повышенной возбудимости используют препараты валерианы, брома. Профилактика включает соблюдение ребенком режима дня, рациональное питание, оберегание его от чрезмерных психических нагрузок. Надо сказать, что неврастенические расстройства – не только провокатор проявления нервно-артритического диатеза, но и одно из его отдаленных последствий (как и подагра, мочекаменная болезнь, ожирение).

ГЛАВА 7. ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

СТАФИЛОДЕРМИИ

Везикулопустелез (стафилококковый перипорит) – заболевание, характеризующееся появлением мелких поверхностно расположенных пузырьков на коже ягодиц, бедер, естественных складок, головы. Пузырьки имеют размеры до нескольких миллиметров, наполнены вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Причиной заболевания является воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2–3 дня с момента появления, образовавшиеся вследствие этого маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) может протекать в двух формах: доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен пузырьков и небольшого размера пузырей (до 0,5–1 см в диаметре), наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют слабое инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпание пузырей может продолжаться несколько дней. На месте бывших пузырей появляются поверхностные эрозии, но далее корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нарушено или среднетяжелым. Возможно повышение температуры тела. Интоксикация при данной форме обычно отсутствует, однако дети могут становиться беспокойными или отмечаются некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки массы тела. При своевременно начатом активном лечении выздоровление наступает через 1–2 недели от начала заболевания. Злокачественная форма пузырчатки новорожденных характеризуется появлением на коже большого количества вялых пузырей, преимущественно больших размеров – до 2–3 см в диаметре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Заболевание осложняется отитом, пневмонией, сепсисом.

Эксфолиативный дерматит Риттера – наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермий новорожденных. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин. Заболевание начинается в конце 1-й – начале 2-й недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало характеризуется наиболее тяжелым течением болезни. В течение нескольких часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В дальнейшем на различных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии. Новорожденный имеет вид обожженного кипятком. На фоне заболевания нередко возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т. е. развивается сепсис. Состояние больных тяжелое: дети отказываются от груди, становятся беспокойными, выражены симптомы интоксикации. В случае благоприятного исхода заболевания наступает эпителизация эрозивных поверхностей без образования рубцов или пигментации. Стафилококковый синдром обожженной кожи, нередко рассматриваемый как вариант дерматита Риттера у более старших детей, вызывают стафилококки, продуцирующие экзотоксин. Появляется интенсивная эритема, нередко – мелкоточечная сыпь. Она начинается чаще с лица и распространяется по протяжению на другие участки кожных покровов. Характерен отек, вначале появляющийся вокруг глаз, на лице иногда имеющий вид полос, располагающийся также вокруг рта и носа и придающий сердитое, печальное выражение лицу ребенка. Покрасневшая кожа очень чувствительна к прикосновению – появляются волдыри, отслоение эпидермиса. Отслойка эпидермиса начинается на лице, но быстро появляется и на других участках тела, образуя причудливые картины обнаженных участков зернистых слоев кожи – «перчатки», «носки» и др. У детей возможны явления токсикоза: беспокойство, плохой аппетит, лихорадка, признаки обезвоживания, связанные с большими потерями жидкости с пораженных кожных покровов. Следует следить за возможным появлением других очагов инфекции – конъюнктивитов, омфалитов, отитов и др. Приблизительно спустя 2–3 дня обнаженные участки подсыхают и заживают без образования каких-либо следов.

Псевдофурункулез Фигнера – это заболевание, которое может начинаться так же, как и везикулопустулез, с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. Возможно первичное появление подкожных узлов размером от нескольких миллиметров до 1–1,5 см багрово-красного цвета. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация – кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны повышение температуры тела, симптомы интоксикации, увеличение региональных лимфатических узлов.

Мастит новорожденных – тяжелое заболевание, начинающееся на фоне физиологического нагрубания грудных желез. Клинически проявляется увеличением одной грудной железы, ее инфильтрацией. Гиперемия в первые дни может отсутствовать или слабо выражена. Пальпация сопровождается болезненностью – ребенок плачет, проявляет беспокойство. Вскоре гиперемия кожи над железой усиливается. Состояние ребенка обычно ухудшается, он плохо сосет, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации. Из выходных протоков грудной железы при надавливании появляется гнойное отделяемое. Заболевание опасно гнойно-септическими осложнениями.

Некротическая флегмона новорожденных – это одно из наиболее тяжелых гнойно-воспалительных заболеваний новорожденных, начинающееся с появления на небольшом участке кожи красного пятна, обычно плотного на ощупь, в дальнейшем в его развитии можно выделить четыре стадии.

Начальная стадия характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением очага поражения, принимающего значительные размеры. Темпы поражения подкожной жировой клетчатки обычно опережают скорость изменения кожи. Этому способствует наличие богатой сети лимфатических сосудов и широких лимфатических щелей. Альтернативно-некротическая стадия возникает уже через 1–1,5 суток от начала заболевания, цвет пораженного участка кожи приобретает багрово-синюшный оттенок, в центре возникает размягчение. Стадия отторжения характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой образуются раневые дефекты с покрытыми гноем краями и гнойными карманами. Стадия репарации – развитие грануляций, эпителизация раневой поверхности с последующим образованием рубцов. Заболевание у большинства детей протекает с интоксикацией. Характерны лихорадка, рвота, диспепсические явления, возникновение метастатических очагов инфекции.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ

Катаральный омфалит (мокнущий пупок). Клинически характеризуется наличием серозного отделяемого из пупочной ранки и замедлением сроков ее эпителизации. В некоторых случаях отмечается легкая гиперемия. При образовании кровянистых корочек в первые дни после отпадения пуповинного остатка возможно скопление под ними необильного серозно-гнойного отделяемого. Состояние ребенка не нарушено, температура тела нормальная. Лечение местное, заключается в частой (3–4 раза в сутки) обработке пупочной ранки 3 %-ным раствором пероксида водорода, затем – 2 %-ным спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Можно закладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. Показано также УФ облучение пупочной ранки.

Гнойный омфалит – воспаление дна пупочной ранки, пупочного кольца, подкожной жировой клетчатки вокруг пупочного кольца, пупочных сосудов, причиной которого являются бактерии. Заболевание начинается на 2-й неделе жизни, нередко – с симптомов катарального омфалита. Через несколько дней появляются гнойное отделяемое пупочной ранки, инфильтрация подкожной жировой клетчатки вокруг пупка, вследствие которой пупок выбухает над поверхностью передней брюшной стенки. Кожа вокруг пупка – красноватого оттенка, горячая на ощупь, характерны расширение сосудов передней брюшной стенки (усиление венозной сети), красные полосы. Состояние ребенка нарушено, он становится вялым, хуже сосет грудь, срыгивает, уменьшается прибавка массы тела (возможна потеря). Прогноз при своевременно начатой комплексной терапии благоприятный, однако возможны возникновение метастатических очагов инфекции и генерализация процесса.

Язва пупка. Может возникнуть как осложнение омфалита. Дно пупочной ранки обычно покрыто серозно-гнойным или гнойным отделяемым, после удаления которого выявляется изъязвление. Развитие ее наиболее вероятно, если во время обработки пупочной ранки не снимать корочку, скрывающую дно пупочной ранки. В первые дни заболевания общее состояние может и не нарушаться, но в дальнейшем присоединяются симптомы интоксикации.

Заболевания пупочных сосудов. Группой повышенного риска являются новорожденные, которым в лечебно-диагностических целях проводили катетеризацию сосудов. При тромбофлебите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца. При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. Для детей типичными являются симптомы инфекционного токсикоза.

Гангрена пупочного канатика (пуповинного остатка) при рождении ребенка в родовспомогательном учреждении встречается крайне редко. Заболевание начинается в первые дни жизни и вызывается анаэробной палочкой. Мумификация пуповинного остатка прекращается, он становится влажным, приобретает грязно-бурый оттенок и источает неприятный гнилостный запах. Отпадение пуповинного остатка запаздывает, в пупочной ранке сразу появляется гнойное отделяемое. Состояние больного ребенка нарушено, температура тела повышена, выражены симптомы интоксикации, изменения в анализе крови. Может развиться сепсис. Лечение детей с инфекционными заболеваниями пупочной ранки и пуповинного остатка необходимо проводить в отделениях патологии новорожденных детской больницы. Залогом успешной терапии является своевременное назначение антибиотиков, коррекция лечения проводится после получения данных о возбудителе и его чувствительности к антибиотикам. При выраженной интоксикации показана инфузионная терапия. На фоне антибактериальной терапии целесообразно применение пробиотиков. Показаны курс иммунотерапии. Лечение детей с гангреной пуповинного остатка начинают с немедленного его отсечения. При тромбофлебитах вследствие катетеризации пупочной вены в случае отсутствия явлений интоксикации и других признаков наслоения бактериальной инфекции проводится только местное лечение: смазывание участка кожи над веной гепариновой мазью и мазью с антибиотиками, чередуя их каждые 2 ч, систематическая обработка пупочной ранки, физиотерапия (СВЧ, УФ облучение, электрофорез с антибиотиками). Прогноз при вовремя начатом комплексном лечении благоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ ГНОЙНЫХ ИНФЕКЦИЙ

Противоэпидемические мероприятия при появлении больного с любой формой гнойно-воспалительных заболеваний в отделении новорожденных заключаются в немедленном переводе ребенка в специализированное отделение детской больницы. Прием новорожденных в палату, откуда был выведен больной, прекращают. Всем новорожденным, находившимся в контакте с больным, производят смену пеленок и одеял, назначают бифидумбактерин. Санитарная обработка помещения проводится в соответствии с инструкцией. Кожные покровы новорожденных, находившихся в одной палате с больным, осматриваются дежурным педиатром во время каждого пеленания детей.

Местная терапия. Лечение везикулопустулеза состоит в корректировке режимных моментов, принятии гигиенических ванн (с учетом состояния пупочной ранки) с использованием дезинфицирующих средств (раствор калия перманганата 1: 10 000, настои чистотела, ромашки). До принятия гигиенической ванны гнойнички ликвидируют стерильным материалом, смоченным в 70 %-ном растворе спирта. Показано двукратное в день местное применение 1–2%-ных спиртовых растворов анилиновых красок или бриллиантового зеленого. Целесообразно применение УФО. При пузырчатке новорожденных прокалывают пузыри, после чего обрабатывают спиртовыми растворами анилиновых красок. При проведении данной манипуляции нельзя допустить попадания содержимого пузыря на здоровые участки кожи. При эксфолиативном дерматите Риттера очень важно поддержание нормальной температуры тела и жидкостно-электролитного баланса, необходим щадящий уход за кожей. Первая задача решается с помощью помещения ребенка под лампу «соллюкс» или в специальный каркас и регулярного контроля температуры тела (каждые 2–3 ч). Если позволяет состояние ребенка, то 1–2 раза в день его купают в стерильной воде температуры 35–36 °C с добавлением настоев ромашки, чистотела, череды. Участки непораженной кожи смазывают 1–2%-ными водными растворами анилиновых красителей, а на пораженные накладывают компрессы с жидкостью Бурова, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1 %-ного раствора серебра азотнокислого, смазывают 0,5 %-ным раствором калия перманганата. Смягчающие кремы с витамином А и др. применяют при подсыхающих поражениях. Важным условием лечения всех пиодермий являются стерильные негрубые пеленки, уход с минимальной травматизацией кожи. При обильных мокнутиях с целью защиты кожи от раздражения пеленкой применяют присыпку из 5 %-ной окиси цинка с тальком. Воздух в боксе ребенка 4 раза в день обеззараживают бактерицидной лампой. При катаральном омфалите: частая обработка пупочной ранки (3–4 раза в сутки) 3 %-ным раствором перекиси водорода, а затем – либо 5 %-ным раствором перманганата калия, либо 2 %-ным спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Показано также УФО ранки.

Конъюнктивит: промывание глаз раствором калия перманганата 1: 8000 (отдельной ваткой – правый и левый глаз легким движением от наружного угла глаза к внутреннему) 6-10 раз в сутки, раствор левомицитина 0,25 %-ный по 1 капле в конъюнктивальный мешок 6 раз в сутки попеременно с 20 %-ным раствором сульфацил натрия. При хламидийном конъюнктивите помимо местного лечения тетрациклиновой (эритромициновой) глазной мазью (или масляными каплями) – обязательное системное лечение антибиотиками. Лечение псевдофурункулеза Фигнера, прободающей формы эктимы, панариция, мастита, остеомиелита, гангрены пупочного канатика и некротической формы флегмоны новорожденных проводят совместно педиатр и детский хирург, который определяет показания для проведения различного вида дренажа. Питание новорожденных, больных гнойно-воспалительными заболеваниями, проводят грудным молоком в объеме, соответствующем возрасту с учетом инфузионной терапии. Молоко матери можно применять только в том случае, если оно стерильно. Общая терапия среднетяжелых и тяжелых форм гнойно-воспалительных заболеваний новорожденных включает: антибактериальную, инфузионную, симптоматическую витаминотерапию, лечение, направленное на поддержание иммунитета.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕИНФЕКЦИОННЫЕ СОСТОЯНИЯ И БОЛЕЗНИ КОЖИ

Опрелости – это процесс воспаления кожи в местах, в которых возникают раздражения мочой и калом либо трением пеленками из грубого материала. Также играет роль личная предрасположенность, иногда опрелости легкой степени появляются и при правильном уходе – симптом экссудативного диатеза. Опрелости, как правило, возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже – за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных и других складках. Различают три степени опрелости.

I – умеренное покраснение кожи без видимого нарушения ее целости.

II – яркая краснота с видимыми эрозиями.

III – мокнущая краснота кожи в результате многочисленных слившихся между собой эрозий.

Опрелости II и III степени легко инфицируются.

Лечение. Самое главное – это частое пеленание ребенка и регулярные воздушные ванны. Нельзя допускать длительного пребывания в мокрых пеленках, использования подкладной пеленки, пластиковых пеленок. Показаны ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата (1: 10 000), танином (1 %-ный раствор), отварами ромашки, липового цвета или настоем дубовой коры. После ванны место опрелости следует осторожно промокнуть пеленкой и смазать детским кремом или 2 %-ной таниновой мазью, стерильным подсолнечным, касторовым или оливковым маслом. При наличии эрозии или язвочек рекомендуется смазывать 1 %-ными водными растворами анилиновых красителей. При сильном мокнутии кожи, кроме открытого пеленания, показаны влажные примочки с 1–2%-ными растворами танина, 0,25 %-ным раствором серебра азотнокислого, а также местное ультрафиолетовое облучение. Потница представляет собой распространенное или локализованное поражение кожи, связанное с повышенной функцией потовых желез и расширением их устьев. Появление потницы связано с перегреванием и недостаточным уходом за кожей. Потница проявляется обильными мелкими (1–2 см в диаметре) красными высыпаниями и пятнами на шее, внизу живота, верхней части грудной клетки, в естественных складках кожи – паховых, подмышечных и др. Иногда заметны беловатые пузырьки. Общее состояние, аппетит, активность, сон, температура тела у детей с потницей остаются в норме. Кожа при потнице легко становится входными воротами для стрептококковой и стафилококковой инфекций (так называемая инфицированная потница). Лечение заключается в устранении дефектов ухода, применении гигиенических ванн в кипяченой воде с добавлением раствора калия перманганата до приобретения водой слабо-розового цвета, последующем припудривании индифферентными присыпками (детская, тальк с цинком).

Сальный ихтиоз – это своеобразное состояние кожи, в основе которого лежит усиленное выделение засыхающего секрета сальных желез. После исчезновения физиологической эритемы в первые дни жизни у ряда новорожденных отмечается обильное физиологическое шелушение кожных покровов. При этом тело ребенка как бы покрыто коркой, состоящей из эпителиальных клеток и волосков, которую в быту называют «щетинкой». После принятия теплых ванн (температура 38–39 °C) необходимо смазать кожу жирным детским кремом, корки отторгаются, и кожа становится нормального вида. Появление отеков внизу живота, в области половых органов (так же, как и водянка яичка у мальчиков) могут быть признаком гормонального криза и проходят без всякого лечения в конце первой – на второй неделе жизни. Отек тыла стоп может быть признаком синдрома Шерешевского-Тернера (хромосомная аномалия), пороков развития почек, лимфатических сосудов. Лимфатический отек костей и стоп новорожденного, имеющий вид тестоватой припухлости, иногда держится несколько недель и месяцев, а затем без лечения исчезает. Однако отеки могут быть проявлением патологического состояния почек, сердечно-сосудистой системы. Адипонекроз (очаговое омертвение подкожной жировой клетчатки) – это хорошо очерченные плотные узлы инфильтрата размером 1–5 см в диаметре в подкожном жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей. Появляются на 1-2-й неделе жизни. Кожа над такими инфильтратами либо не изменена, либо имеет фиолетово-красную окраску, позже становится бледной. Инфильтраты могут быть болезненными. Общее состояние ребенка не нарушено, температура тела нормальная. Прогноз благоприятный. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда – за 3–5 месяцев. Множественные адипонекрозы характерны для детей, у которых имеются особенности липидного обмена, поэтому у них желательно провести лабораторную диагностику.

Лечение обычно не требуется, однако можно назначить тепловые процедуры («соллюкс», сухие повязки с ватой, СВЧ). Адипонекроз следует дифференцировать со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи – диффузное, особенно при склереме, – сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах нарушается общее состояние детей. Отмечаются лихорадка, признаки интоксикации, кожа над очагом поражения – красноватого оттенка, горячая на ощупь.

Склеродермия – это своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, которая в дальнейшем сопровождается твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. Кожа на участках поражения – напряженная, бледная, иногда с синеватым оттенком, холодная на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. Ведущее значение в возникновении склеродермин имеют инфекционные заболевания, гипоксические и септические состояния, недостаточность питания. Появляется между 2-4-м днями жизни, реже – позже. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял и малоподвижен или вовсе обездвижен, аппетит отсутствует. Прогноз зависит от сопутствующих заболеваний, так как сама склеродермия при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель. Лечение сводится к тщательному, но осторожному согреванию (помещение ребенка в кувез, «соллюкс» и др.) в сочетании с щадящим массажем, лечением инфекционного заболевания. Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1 раз в день с последующим (через 10 мин) смыванием йода 70 %-ным спиртом. Учитывая склонность к гиперкальциемии, детям до 2 месяцев не назначают витамин D и препараты кальция. Профилактика – предупреждение охлаждения ребенка.

Склерема – это тяжелое заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки, развивающееся обычно у недоношенных детей или ослабленных в конце первой недели жизни. В области икроножных мышц, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-синего, иногда с желтушным оттенком цвета. Подвижность конечностей резко снижена, лицо – маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны респираторные нарушения, низкое артериальное давление. Причины заболевания не ясны. Склерема обычно представляет собой проявление сепсиса или других инфекционных заболеваний. Лечение основано на комплексной терапии инфекционного процесса, согревании, адекватном питании и поддержании баланса жидкости и электролитов. Неплохой эффект оказывает «йодная сеточка», наносимая на очаг поражения 1 раз в сутки. Однако обработка даже небольших участков кожи 5 %-ным раствором йода может привести к угнетению функции щитовидной железы, особенно у недоношенного ребенка. Прогноз при склереме зависит прежде всего от прогноза того заболевания, течение которого она осложнила.

Себорейный дерматит возникает на 1-2-й неделе, иногда в конце первого месяца жизни и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 3-го месяца. Причина не установлена. Зачастую отмечают длительную нефропатию, гепатохолецистит или другую хроническую желудочно-кишечную патологию у матери во время беременности. Второй отличительной чертой являются дефекты питания матери во время беременности – дефициты витаминов, ненасыщенных жирных кислот, злоупотребление продуктами, содержащими так называемые облигатные аллергены. При легкой форме себорейного дерматита в естественных складках на фоне гиперемии появляются пятнисто-папулезные элементы, покрытые по периферии отрубевидными чешуйками. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелой форме себорейного дерматита покраснение и шелушение распространяются на туловище и конечности, голову. Чешуйки на голове напоминают картофельные чипсы. Ребенок становится беспокойным, появляются срыгивания, учащается стул. При тяжелом течении обилие жировых чешуек на голове создает впечатление как бы коры («чепец младенца»), поражение кожи распространяется на 2/3 ее площади в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В области бедренных, подмышечных и других естественных складок могут быть мокнутия, образование трещин. Общее состояние больных нарушено, ребенок беспокоен, реже – вялый, аппетит снижен, имеются диспепсические явления.

Лечение. При себорейном дерматите у детей, находящихся на естественном вскармливании, следует обратить внимание на диету матери и исключить продукты, содержащие облигатные аллергены, резко ограничить или исключить продукты промышленного консервирования. Основа лечения детей с себорейным дерматитом – местная терапия с использованием дезинфицирующих средств. Участки мокнутия смазывают 1 %-ным раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего, 0,25 %-ным раствором цинка сульфата, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу – генерализованный дерматоз первого квартала жизни, для которого характерны тяжелое течение, но благоприятный прогноз при рациональном лечении. Для детей с этим заболеванием более типичны инфекционные процессы (пиококковые, дрожжевые), гиповитаминозы (как у матери, так и у ребенка) А, Е, биотина, фолиевой кислоты, группы В. Как правило, заболевание начинается на первом месяце жизни, реже – позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем кожный покров становится ярко-красной окраски, обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие картофельные чипсы, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца». Поражения спускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок – мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: плохой аппетит, беспокойство, снижение массы тела и анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул), воспалительные изменения в периферической крови. Характерно также присоединение инфекции, осложнения в виде – отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса. Лечение практически аналогично с себорейным дерматитом, однако необходима также антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия. Показано также парентеральное назначение витаминов В₆, В₅, энтеральное – бифидумбактерина. Прогноз обычно благоприятный.

НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ

Кожный пупок представляет собой переход кожи передней брюшной стенки на оболочку пуповины. Величина кожного выроста обычно имеет размеры не более 1–1,5 см. На состояние новорожденного не влияет. Может расцениваться как косметический дефект, уменьшающийся с возрастом. Лечения не требует.

Амниотический пупок представляет собой переход амниотических оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку в сочетании с отсутствием на данном участке кожного покрова. Аномалия опасна присоединением вторичной инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, наложении асептических повязок с эпителизирующими препаратами. Выздоровление наступает через несколько недель. Дефект исчезает без остаточных явлений.

Пупочная грыжа. Выпячивание овальной или округлой формы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. При пальпации определяется широкое пупочное кольцо и иногда – незначительное расхождение прямых мышц живота. Необходимо наблюдение детского хирурга. Заклеивание пупочной грыжи пластырем нежелательно, так как это быстро приводит к раздражению кожи, возникновению эрозий, а в случае попадания инфекции в пупочную ранку может способствовать развитию омфалита.

Грыжа пупочного канатика представляет собой тяжелую аномалию развития, при которой через имеющийся в области пупочного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. Различают малые грыжи пупочного канатика (до 5 см в диаметре), средние (до 8 см в диаметре) и большие (свыше 8 см в диаметре), а также неосложненные и осложненные. При наличии у новорожденного толстой или необычной формы пуповины необходимо провести ее исследование в проходящем свете для исключения грыжи пупочного канатика малых размеров. Из-за осложнений возможны разрыв оболочек с эвентрацией (прободением) внутренних органов, инфицирование или гнойное расплавление оболочек.

Лечение. На переднюю брюшную стенку сразу после рождения накладывают стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изотоническим раствором натрия хлорида, которую прикрывают сверху стерильной пеленкой. Эта манипуляция предотвращает высыхание, охлаждение и инфицирование амниотических оболочек. После этого ребенок подлежит лечению в отделении детской хирургии.

Синдром Беквитта характеризуется, кроме наличия грыжи пупочного канатика, гигантизмом, висцеромегалией (увеличением размеров внутренних органов), гиперплазией коры надпочечников, поджелудочной железы и мозгового слоя почек, макроглоссией. У половины детей с грыжей пупочного канатика выявляют сочетанные пороки развития.

Свищи пупка различают полные и неполные. Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и петлей кишки или сохранением мочевого протока. В эмбриональном периоде первый из них соединяет кишечник с желточным мешком, второй проток – мочевой пузырь с аллантоисом. Желточный проток, как правило, на 3-5-м месяце полностью облитерируется и превращается в круглую связку печени. Полная облитерация мочевого протока к моменту рождения у большинства детей не заканчивается. Для полных свищей характерно упорное мокнутие пупочной ранки с момента отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного протока возможно выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца обнаруживается ярко-красная кайма слизистой оболочки кишки. У таких детей при повышении внутрибрюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки с явлениями частичной кишечной непроходимости. При необлитерированном мочевом протоке из пупочной ранки может каплями выделяться моча. Открытый желточный проток встречается в 5–6 раз чаще, чем полный мочевой свищ. Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки говорит в пользу незаращения мочевого протока, в то время как щелочная среда более характерна для полного свища желточного протока. Окончательное заключение можно сделать после проведения фистулографии или пробы с метиленовым синим, 1 %-ный раствор которого вводят в свищ или мочевой пузырь и следят за окраской мочи или цветом отделяемого из свища. Лечение полных свищей – оперативное, которое во избежание осложнений (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза. Неполные свищи пупка возникают как результат незаращения дистальных отделов мочевого или желточного протоков. Неполные свищи пупка отмечаются чаще полных. Типичны скудные выделения из пупочной ямки, в результате чего детей продолжительно лечат от «мокнущего пупка». При попадании инфекции выделение из пупочной ранки становится гнойным. Окончательный диагноз ставят обычно через несколько недель после рождения. Для подтверждения диагноза проводят зондирование свищевого канала и рентгеноконтрастное исследование. Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3 %-ной настойкой йода; повязки с антисептиками (1 %-ный раствор хлорофилипта). Хирургическое вмешательство показано, начиная с 6-месячного возраста, только в том случае, если выздоровление не наступает, несмотря на консервативную терапию.

Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля) представляет собой незаращение проксимального отдела желточного протока. Как правило, дивертикул подвздошной кишки чаще диагностируют при наличии осложнений – кровотечения, воспаления (дивертикулит), кишечной непроходимости. Кровотечение появляется остро и обильно, но может наблюдаться и хроническое кровотечение небольшими дозами. Кровь появляется в каловых массах, которые становятся темно-коричневого цвета. Кровотечение может повторяться не один раз. При массивном кровотечении быстро появляется анемия. Дивертикулит протекает с симптомами, сходными с острым аппендицитом (тошнота, боль в животе, повышение температуры, лейкоцитоз). Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикулита, протекает с типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение). Кишечная непроходимость может быть вызвана также перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула. Клиническая картина типична для непроходимости кишечника. В ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости. Лечение хирургическое.

Фунгус пупка. Это грибовидное разрастание язвочек и остатки пуповинной ткани, которые заполняют пупочную ранку и иногда заходят за края пупочного кольца. Наличие фунгуса типично для новорожденных с избыточным весом, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не нарушается, воспалительные изменения отсутствуют, пупочные сосуды не пальпируются. Воспалительных изменений в крови нет. Лечение местное, заключается в прижигании ляписным карандашом после обычной ежедневной обработки пупочной ранки.

ГЛАВА 8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется приблизительно у 0,6 % всех новорожденных. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус– или АВ0-антигенам. Несовместимость по АВ0-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и любой группе крови ребенка (кроме первой). К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами), а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АБ0 ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16–18 недель беременности. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно она невелика – 3–4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем – и антител класса G, которые уже могут проникать через плаценту. Во время беременности из-за малого количества эритроцитов у плода, а также из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи с большим количеством в кровотоке матери эритроцитов ребенка, проникших туда в родах и из-за снятия иммуносупрессии, происходит активный синтез резус-антител. Именно поэтому введение экзогенных резус-антител является эффективным методом снижения и резус-сенсибилизации, и частоты резус-ГБН. Однако не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН.

Основным повреждающим фактором при ГБН является усиление повышенного гемолиза (разрушения эритроцитов) – гипербилирубинемия с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, однако при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое количество непрямого билирубина, поступающего в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если же гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит непрямой билирубин, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развивается отечная форма ГБН. В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские антитела поступают к плоду, что и обусловливает отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН. Хотя гипербилирубинемия с непрямым билирубином приводит к поражению самых различных органов и систем (головной мозг, печень, почки, сердце, легкие и др.), ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Установлено, что практически весь непрямой билирубин крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может связать 2 молекулы непрямого билирубина, но одну из них – прочно, а другую – рыхло. Факторы риска билирубиновой энцефалопатии:

1) повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции, артериальная гипертензия и др.; повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию непрямого билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия;

2) снижающие способность альбумина прочно связывать непрямой билирубин: недоношенность, инфекции, гипоксия, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, алкоголь, некоторые лекарства (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, оксациллин, цефоперазон). Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина вследствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий непрямой билирубин) и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непрямой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров и большего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые дефекты особенно выражены у недоношенных детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ГБН предусматривает установление: вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы); клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая); осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, обменные нарушения – гипогликемия и др.); сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.). Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фототерапия. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, которая не сопровождается билирубиновой интоксикацией или развитием других осложнений. В частности, на среднюю тяжесть ГБН указывает желтуха, появившаяся в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или первые 11 ч жизни при АВ0-конфликте, уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в пуповинной крови – более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки, наличие у ребенка с желтухой 3-х и более факторов риска билирубиновой интоксикации. Обычно таким детям необходима инфузионная терапия в сочетании с интенсивной фототерапией. На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения нервной системы во все сроки заболевания, расстройства дыхания и сердечной функции.

КЛИНИКА

Отечная форма – это наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери – рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды – голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечный тракт). Анемия и диспротенемия у подобных детей нередко приводят к сердечной недостаточности.

Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала – оранжевый цвет, после – бронзовый, потом – лимонный и наконец – оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3-6-й день жизни. Выделяют IV фазы течения.

I – преобладание симптомов отравления билирубином – слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка, рвота.

II – появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повышение температуры тела; прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток).

III – период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни), когда наблюдается обратное развитие неврологической симптоматики.

IV – период формирования клинической картины неврологических осложнений, начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: параличи, парезы, нарушение слуха, детский церебральный паралич, задержка нервно-психического развития и др.

Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе билирубиновой энцефалопатии и отмечается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Анемическая форма выявляется у 10–20 % больных. Кожный покров у детей бледный, преобладает слабость, плохо развит сосательный рефлекс. У них наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови – проявления анемии. Уровень непрямого билирубина обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов – инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, тетрациклин и др.). Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой болезни благоприятный. У 5-30 % больных с гипербилирубинемией 257–342 мкмоль/л, не имевших отчетливых неврологических расстройств в неонатальном периоде, в дальнейшем отмечаются задержки психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на 1-м году жизни. Течение АВ0-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическая, а также – легкие и средней тяжести желтушные формы.

ДИАГНОСТИКА

Подозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh(-) и/или 0(I) матери и Rh(+) А(II), В(III), АВ(IV) предполагает принадлежности ребенка; неэффективности фототерапии; увеличении уровня билирубина более 3,4 мкмоль/л/ч; наличии у ребенка анемии, бледности и /или увеличения размеров печени и селезенки. Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18–20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Титр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1: 16-1: 32 и больший, то в 26–28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. За 2–3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить матери дексаметазон или бетаметазон. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода.

План обследования при подозрении на ГБН.

1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.

5. Иммунологические исследования.

У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.