Kitabı oxu: «Prächirurgische Diagnostik und chirurgische Epilepsietherapie»

Fallbeispiel 3.2

Elektrodenimplantation zur Kartierung (»Mapping«) des Sprachzentrums.

Die 44-jährige leicht intelligenzgeminderte Patientin litt seit der frühen Kindheit an tonischen Anfällen (»Steifwerden des ganzen Körpers«) und fokalen zu bilateralen tonisch-klonischen Anfällen. Oft ging eine unspezifische Aura voran. Die Anfallsfrequenz war hoch, tonische Anfälle traten zuletzt 2 x/Woche auf, tonisch-klonisch Anfälle 2 x/Monat. Bei Aufnahme ins prächirurgische Monitoring nahm sie Levetiracetam 3.000 mg/d und Lamotrigin 300 mg/d ein, bei Bedarf auch Tavor. Zuvor kamen Valproinsäure, Carbamazepin, Phenytoin und Gabapentin zum Einsatz, die jedoch auch keine Anfallsfreiheit bewirkten. Aufgrund der häufigen anfallsbedingten Stürze musste sie einen Helm tragen. Wegen einer Depression nahm sie zusätzlich 20 mg Citalopram pro Tag ein. Wegen der belastenden Anfallssituation wurde sie zu einer prächirurgischen Epilepsiediagnostik vorgestellt. Als Ursache für die Epilepsie fand sich kernspintomografisch eine auf eine FCD-verdächtige Läsion im linken anterioren Temporallappen ( Abb. 3.2A–C). Das funktionelle Sprach-MRT verwies auf eine für Linksdominanz ( Abb. 3.2D), die durch einen beidseitigen Wada-Test bestätigt wurde. Die späte Vorstellung nach jahrzehntelanger medikamentöser Behandlung war zwei Umständen geschuldet: einerseits zögerte man wegen ihrer geistigen Behinderung, andererseits lag die Läsion im linken Schläfenlappen in der Nähe des Wernicke-Areals. Im prächirurgischen Video-Monitoring mit Oberflächenelektroden zeigten sich interiktual kongruent zur bildgebenden

Abb. 3.2: (A–C) MRT-Darstellung der Läsion (Pfeile), bildgebend FCD Typ II, im Gyrus temporalis superior. (D) Im fMRT linksseitige Sprachlateralisation (Pfeil zeigt schwache Mehrdurchblutung links an). Oberflächen-EEG: (E) Anfallsmuster links temporal; (F) interiktual links temporale sharp waves (Pfeile). (G–J) intrakranielle Ableitung mit Elektrodenplatte über der linken Sylvischen Fissur: (G) Interiktual umschriebenes repetitives spike pattern (linke Hälfte); iktual: hochfrequente Aktivität (Pfeil), Lokalisation in eingefügter Abbildung schwarz markiert; offenes Oval: Lage der Läsion. (H–J) Zusammenfassung. (H) interiktual; Helligkeit der Brauntöne deutet die Intensität/Häufigkeit epilepsietypischer Aktivität an; (I) gelbe Kästen: Anfallsursprungszone; Liniendicke zeigt an, wie häufig Elektrodenkontakt in Anfallsbeginne einbezogen war. (J) Funktionelles Mapping und Resektionsgrenze.

Läsion intermittierende sharp waves mit Maximum links temporo-anterior ( Abb. 3.2F). Bei den Anfällen zeigte sich deutlich nach klinischem Beginn ein Anfallsmuster links temporal ( Abb. 3.2E)

Die anschließende invasive Diagnostik erfolgte zur Abgrenzung des epileptogenen Areals gegenüber spracheloquenten Arealen (Wernicke-Zentrum). Hierzu wurde eine subdurale Gitterelektrode links temporal implantiert. Die Lage der Gitterelektrode und den interiktualen und iktualen Befund zeigen Abbildungen 3.2G–I. Ähnlich wie beim vorhergehenden Patienten zeigte sich in der Region der Dysplasie ein kontinuierlicher Spike-Fokus. Die Anfälle waren durch ein Anfallsmuster in Form einer low-amplitude fast activity (lafa) gekennzeichnet und nahmen ihren Beginn aus der Region, die auch interiktual ständig epileptische Aktivität zeigte.

Das Sprachmapping, welches wegen der leichten geistigen Behinderung in mehreren kleineren Etappen und in einer etwas vereinfachten Version problemlos durchgeführt werden konnte, zeigte, dass die Region des Anfallsursprungs nicht mit dem Wernicke-Areal überlappte ( Abb. 3.2J). Somit konnte eine maßgeschneiderte Resektion des linken anterioren Schläfenlappens erfolgen. Histologisch bestätigte sich eine FCD IIb. Seit der Operation ist die Patientin anfallsfrei (Follow-up 24 Monate). Nach 6-monatiger Anfallsfreiheit hat sie ihren Helm abgelegt.

Das Wichtigste im Überblick

• Schwierige Fälle in der prächirurgischen Diagnostik sind Patienten mit MRT-negativen Epilepsien, mit Läsionen in der Nähe eloquenter Areale oder Patienten mit Verhaltensauffälligkeiten. Für in einem dieser Punkte »schwierige« Patienten empfiehlt sich eine Abklärung in einem Epilepsiezentrum mit viel Erfahrung.

• Eine ausführliche MRT-Bildgebung ist eine wichtige Voraussetzung für die Planung des weiteren diagnostischen Vorgehens.

• Oft ist die operative Einpflanzung intrakranieller Elektroden zur Anfallsaufzeichnungen bzw. Kartierungen von wichtigen Hirnregionen mittels invasiver Elektroden notwendig.

• Geht es um die Bestätigung der Epileptogenität einer fraglichen Läsion, welche nicht in unmittelbarer Nähe zu eloquenten Arealen liegt, ist der Einsatz von Tiefenelektroden indiziert. Geht es um die Abgrenzung des epileptogenen Areals gegenüber eloquenten Hirnregionen, haben sich subdurale Gitterelektroden bewährt. Letztere haben auch den Vorteil, dass bei wenig belastbaren Patienten das aufwändige Sprachmapping in kürzere Untersuchungsabschnitte gesplittet werden kann.

3.1 Was macht einen Patienten zu einem »schwierigen Fall«?

• Flaue oder fehlende typischerweise epileptogene Läsionen ( Fallbeispiel 3.1)

• Nähe des mutmaßlichen Anfallsursprungs zu eloquenten Arealen ( Fallbeispiel 3.2)

• Diskrepanz zwischen im MRT sichtbarer Läsion und weiteren Zusatzuntersuchungen, insbesondere dem iktualen Oberflächen-EEG

• Bedarf an verlässlicher Sprachlateralisation und -lokalisation

• Abschätzung von Verlustrisiken bei Operationen in gedächtnisrelevanten oder eloquenten Arealen

• Intelligenzminderung, Verhaltensauffälligkeit

3.2 Wo sollten Diagnostik und Therapie bei schwierigen Fällen erfolgen?

Schwierige Fälle sollten in einem erfahrenen Epilepsiezentrum untersucht und behandelt werden.

Bei schwierigen Fällen ist die Vorstellung des Patienten in einem großen spezialisierten Epilepsie-Zentrum empfehlenswert. Nicht nur eine adäquate MRT-Bildgebung, sondern auch eine Fokushypothese und ein erfahrener Befunder sind wichtige Faktoren für das Auffinden einer subtilen epileptogenen Läsion. Das oben dargestellte Fallbeispiel 3.1 zeigt, dass z. B. die erstbehandelnde neurologische Klinik eine sehr kleine Läsion übersehen hat. Beim Fallbeispiel 3.2 sind spezielle diagnostische Kompetenzen gefragt: bei der Sprachlateralisation (fMRT, Wada-Test) und Sprachlokalisation (funktionelles Mapping über subdurale Elektroden) ( Kap. 13).

3.3 Subdurale Elektroden oder Tiefenelektroden?

Vorteile von Tiefenelektroden:

• Epileptische Aktivität kann in tieferliegenden Arealen fokusnah erfasst werden: Dies war in unserem Falle mit einer im Sulcustal gelegenen Läsion von Vorteil.

• Die Implantation von Tiefenelektroden erfolgt über Bohrlöcher und nicht über eine Kraniotomie, anschließend könne sie leicht wieder in einer Kurznarkose entfernt werden: Dies war im Hinblick auf die Alternativhypothese – dass die Läsion nicht der Ort des Anfallsursprungs, sondern nur ein unbedeutender Zufallsbefund ist – günstig. In diesem Falle hätte man die Elektroden am Ende des Monitorings ohne nachfolgende Operation gezogen. Der Aufwand hätte sich auch bei negativem Ergebnis für den Patienten in einem vertretbaren Ausmaß gehalten (keine Kraniotomie und somit keine große Narbe). Die Ableitung mit Tiefenelektroden ist im Vergleich zu subduralen Elektroden darüber hinaus postoperativ weniger schmerzhaft.

• Eine Operation muss nicht unmittelbar folgen. Dies ist dann von Vorteil, wenn zum Beispiel das Nutzen/Risiko-Verhältnis nicht so günstig ausfällt (z. B. die Chance auf postoperative Anfallsfreiheit als nur mäßig gut eingeschätzt wird). Dann hat der Patient die Möglichkeit einer längeren Bedenkzeit.

Nachteile von Tiefenelektroden:

• Kein umfassendes Mapping eloquenter Regionen möglich: Dies war bei unserem Patienten nicht notwendig, da das Broca-Areal und der Motorkortex weit davon entfernt lagen.

• »Schlüssellocheffekt«: Man leitet nur die unmittelbar an den Kontakten liegenden Areale ab, sodass geringfügige Fehllagen falsch-negative Ergebnisse liefern können.

• Zeitaufwändige Planung.

• Spezifische Risiken durch die langen Trajektorien durch das Gehirn (v. a. Verletzung von Blutgefäßen).

Vorteile von subduralen Elektroden:

• Umfassendes Mapping eloquenter Regionen (Sprache, Motorik) möglich ( Fallbeispiel 3.2).

Nachteile von subduralen Elektroden:

• Erfordert eine Kraniotomie für die In- und Explantation (im Vergleich zu Tiefenelektroden schmerzhafter).

• Bei tiefer liegendem Anfallsgenerator kann sich eine zu große Zone des Anfallsursprungs an die Hirnoberfläche projizieren.

Überlegungen zu den Fallbeispielen:

• Beim Patienten im Fallbeispiel 3.1 war der Beleg der Epileptogenität der flauen MRT-Läsion entscheidend. Hier war die Ableitung über Tiefenelektroden die Methode der Wahl.

• Bei oben genannter Patientin im Fallbeispiel 3.2 handelte es sich um eine unifokale Epilepsie mit klarer Läsion in Form einer fokalen kortikalen Dysplasie, die allerdings in räumlicher Nähe zum Wernicke-Zentrum lag. Deshalb wurde zunächst die Sprachlateralisation untersucht. Das Sprach-fMRT erbrachte nach gründlicher Vorbereitung der Patientin ein Ergebnis, welches auf eine linksseitige Sprachlateralisation deutete. Bei nur geringer Aktivierung wurde dieses Ergebnis jedoch als nicht sicher beurteilt. Deshalb wurde ein Wada-Test ergänzt. Letzterer bot sich bei der kognitiv eingeschränkten Patientin an, da die Anforderungen geringer und die Ergebnisse eindeutiger zu interpretieren sind. Da sich bei der genannten Patientin im Wada-Test eine linksseitige Sprachlateralisation bestätigte, entschied man sich für die Implantation einer Gitterelektrode. Eine Gitterelektrode kann im Gegensatz zum Wada-Test Sprachfunktionen lokalisieren/kartieren (Davies et al. 1994).

• Wäre die Sprachlateralisation rechts-hemisphärisch gewesen, was bei Patienten mit früh erworbenen Läsionen und früh beginnender Epilepsie häufiger ist als bei gesunden Menschen (Rasmussen und Milner 1977; Helmstaedter et al. 1997), wäre eine invasive Diagnostik verzichtbar gewesen.

3.4 Planung der Implantation von Tiefenelektroden

Tiefenelektroden ermöglichen eine EEG-Ableitung aus tiefer gelegenen Foci. Schlüssellocheffekte müssen beachtet werden.

In unserem Fall gab es eine gezielte Hypothese für den Anfallsursprung, die es zu beweisen galt. Hier reichte die Implantation einer begrenzten Anzahl von Elektroden aus, da es nicht um die exakte Eingrenzung des epileptogenen Areals, sondern um die Bestätigung der Epileptogenität einer flauen Läsion ging. Dennoch empfiehlt sich, mehr als eine Elektrode in und um die vermeintliche Läsion zu implantieren. Bei fokalen kortikalen Dysplasien hat sich gezeigt, dass die epileptogene Zone unterschiedlich ausgedehnt und manchmal auch sehr umschrieben sein kann. In einigen Fällen liegt der Anfallsursprung auch am Rande oder sogar außerhalb der sichtbaren Läsion (Gollwitzer et al. 2016). Platziert man Elektroden nicht direkt im Fokus, sondern knapp daneben, wäre vorstellbar, dass mit einer läsionsferneren Elektrode die Propagation früher erfasst wird als mit einer knapp die Läsion verfehlenden Elektrode, was zu falschen Rückschlüssen führen kann. In unserem Falle wurden drei Elektroden um die vermeintliche Läsion herum und eine Elektrode noch kontralateral (in etwa spiegelbildlich) implantiert, da ein Anfallsmuster im Oberflächen-EEG rechts frontal zu sehen war.

Eine exakte Positionierung der Elektroden ist also – wie unser Fall zeigte – essenziell. Darum ist eine enge Kommunikation mit dem durchführenden Neurochirurgen, am besten in einer interdisziplinären Fallkonferenz, notwendig.

Hintergrundinformationen 3
Spezialisierte Epilepsiezentren sind bei schwierigen Fällen empfehlenswert

Studien haben gezeigt, dass der Nachweis einer epileptogenen Läsion im MRT einer der wichtigsten Prognosefaktoren für postoperative Anfallsfreiheit ist (Téllez-Zenteno et al. 2010). Ob eine solche Läsion gefunden wird, hängt von verschiedenen Faktoren ab. Interessanterweise ist nicht nur die Qualität der MRT-Bildgebung wichtig (hierbei spielt die Feldstärke des MR-Tomografen, die durchgeführten Sequenzen und die Schichtanzahl/-dicke) eine Rolle ( Kap. 10) (Wellmer et al. 2013).

Es hat sich gezeigt, dass gerade bei fokalen kortikalen Dysplasien (FCD) das Vorhandensein einer klinischen Fokushypothese signifikant zum Auffinden der Läsion beiträgt (Radhakrishnan et al. 2016). In dieser Studie wurde zum Beispiel die Mehrzahl initial übersehener Läsionen im Rahmen einer multidisziplinären Fallkonferenz entdeckt.

Auch in unserem Falle konnte bei klinischem Hinweis auf eine Frontallappenepilepsie eine multiplanare Reformatierung im Frontallappenbereich durchgeführt werden, was das Auffinden von Sulcustal-Dysplasien erleichtert.

Umgekehrt sollte bei Entdeckung einer fraglichen Läsion in der Bildgebung die Plausibilität dieser Läsion als Ursache der Epilepsie kritisch überdacht werden. Ein plausibler Zusammenhang zwischen der flauen Läsion und der Epilepsie war im oben beschriebenen Fall gegeben: Die Semiologie mit hyperkinetischen Anfällen, welche in hoher Frequenz auftraten und das Vorliegen einer pharmakoresistenten Epilepsie bei einem sonst intakten Patienten waren gut mit der Hypothese einer Sulcustal-FCD links frontal vereinbar.

Auch die Qualifikation und Erfahrung des Befunders spielt eine Rolle. Subtile Läsionen werden von Neuroradiologen häufiger gefunden als von nicht spezialisierten Radiologen.

Kombination von Verfahren

Des Weiteren haben eine Vielzahl von Untersuchungen gezeigt, dass eine Kombination von mehreren bildgebenden Verfahren (z. B. 3-Tesla MRT des Schädels, Postprocessing-Verfahren, FDG-PET und SPECT) die »Ausbeute« bei vermeintlich MRT-negativen (non-läsionellen) erhöht (Sidhu et al. 2018). In unserem Falle wurde z. B. ein Postprocessing-Verfahren ergänzend angewandt, welches ebenfalls auf die betreffende Region im linken Frontallappen verwies.

Die Kombination bildgebender Verfahren kann es erleichtern, den Anfallsfokus zu identifizieren.

Allerdings war die Läsion bei unserem Patienten so flau, dass eine unmittelbare operative Entfernung der Läsion zu gewagt erschien. Somit wurde die Indikation für die Implantation von Tiefenelektroden gestellt.

Interpretation der interiktualen und iktualen Befunde

Bei einer FCD Typ II hat der interiktuale Befund eine sehr hohe Wertigkeit (Boonyapisit et al. 2003; Cuello-Oderiz et al. 2018; Bartolomei et al., 2016), im Vergleich zu anderen Läsionen, bei denen der interiktuale Befund (die sogenannte irritative Zone) öfters diskordant oder sehr viel ausgedehnter als die Zone des Anfallsursprungs sein kann. Eine invasive EEG-Ableitung mit Tiefenelektroden im Bereich einer FCD, welche keine typische interiktuale Aktivität zeigt, schließt eine FCD Typ II nahezu aus. Als typischer interiktualer Befund gilt ein »slow repetitive spike pattern«, das oft kontinuierlich zu sehen ist ( Abb. 3.1E).

Bei der Interpretation der iktualen Ergebnisse mit einem Implantationsschema wie im obigen Fall unterliegt man einem »Schlüsselloch-Effekt«, d. h. man sieht nur das, was diese Elektroden aufzeichnen, jedoch nicht das EEG aus benachbarten oder weiter entfernten Arealen. Mit den Tiefenelektroden würde auch ein Anfall aufgezeichnet werden, welcher in entfernteren Arealen entsteht, wenn dieser in einem gewissen Zeitraum in den Bereich der Elektroden propagiert. Deshalb ist neben dem charakteristischen interiktualen Befund auf die zeitliche Korrelation mit der Anfallssemiologie zu beachten. Fängt der klinische Anfall vor dem iktualen EEG-Muster an, ist dies ein Warnzeichen. Ein Implantationsschema mit begrenzter Elektrodenzahl ist somit nicht als Screening-Verfahren zur Suche des Anfallsursprungs, sondern nur zur Bestätigung bzw. zum Verwerfen einer gezielten Hypothese geeignet. Im anderen Falle wäre ein umfangreiches Stereo-EEG notwendig.

Bedeutung der kompletten Resektion bei FCD

Die komplette Resektion einer FCD ist einer der wichtigsten Prognosefaktoren im Hinblick auf postoperative Anfallsfreiheit.

In unserem Fall zeigte sich, dass die Zone des Anfallsursprungs bzw. der quasi-kontinuierlichen interiktualen Aktivität nicht mit den spracheloquenten Arealen überlappte. Somit konnte der Patientin ein epilepsiechirurgischer Eingriff in Form einer anterioren Schläfenlappenresektion links angeboten werden. Für die Einschätzung der postoperativen Chancen auf Anfallsfreiheit ist es wichtig, ob eine FCD anhand der Bildmorphologie und der elektroenzephalografischen Ergebnisse komplett entfernt werden kann. Eine inkomplette Resektion führt zu erheblich schlechteren postoperativen Ergebnissen (Krsek et al. 2009; Fauser et al. 2015). Nutzen und Risiken müssen deshalb im Falle einer absehbar inkompletten Resektion besonders gründlich abgewogen werden. In einzelnen Fällen (z. B. bei nur geringgradiger Überlappung an wenigen Kontakten) können ergänzende multiple subpiale Transsektionen erwogen werden (Hufnagel et al. 1997; Fauser et al. 2015).

Prädiktive Faktoren bei FCD

Prädiktive Faktoren für das postoperative Outcome wurden für FCD in mehreren Studien untersucht (z. B.: Widdess-Walsh et al. 2007; Fauser et al. 2008; Krsek et al. 2009; Kim et al. 2009; Oluigbo et al. 2015). Eine komplette Resektion spielt hiernach die größte Rolle. Dabei scheint sogar die Resektion der bildmorphologischen Auffälligkeit noch entscheidender zu sein als eine komplette Resektion gemäß des invasiven elektroenzephalografischen Befundes (Fauser et al. 2015). Weitere Faktoren, die in mehreren Studien einen signifikanten Einfluss auf postoperative Anfallsfreiheit hatten, sind die folgenden:

• Auftreten von generalisierten tonisch-klonischen Anfällen: negativer Prädiktor

• jugendliches Alter bei der Operation: positiver Prädiktor

Inwieweit auch die genaue Histologie (der FCD-Typ), die Dauer der Epilepsie und die Lokalisation der FCD eine Rolle spielt, wird in unterschiedlichen Studien kontrovers beurteilt.

Wachoperation als Alternative zu invasivem Mapping mit Gitterelektrode

Die Abgrenzung von Sprachfunktionen ist auch intraoperativ im Rahmen einer Wachoperation möglich. Wachoperationen werden vor allem bei Tumoren und bei Kavernomen in räumlicher Nähe spracheloquenter Areale durchgeführt (z. B. Ruis et al. 2018; Matsuda et al. 2012). Der Vorteil einer Wachoperation liegt vor allem in der Tatsache, dass man dem Patienten die Implantation einer Gitterelektrode ersparen kann. Nachteile sind jedoch, dass dies nur bei kooperativen Patienten möglich ist. Bei intelligenzgeminderten Menschen – wie in unserem Fallbeispiel 3.2 – ist eine Wachoperation in aller Regel nicht durchführbar. Ein weiterer Nachteil ist, dass die Abgrenzung des epileptogenen Areals nur mit einer Gitterelektrode, nicht jedoch im Rahmen einer Wachoperation möglich ist. Die Genauigkeit einer intraoperativen Elektrokortikografie (ECoG), welche interiktuale Aktivität misst, wird kontrovers diskutiert. Darüber hinaus können Nachentladungen und intraoperativ ausgelöste epileptische Anfälle den Ablauf einer Wachoperation erschweren. Im Einzelfall müssen beide Möglichkeiten individuell gegeneinander abgewogen werden.

Postoperatives Outcome bei FCD

Das postoperative Qutcome bezüglich Anfallsfreiheit bei FCD II wird als günstig eingeschätzt. Eine Vielzahl von retrospektiven Studien wurden zu diesem Thema durchgeführt und ergaben eine komplette Anfallsfreiheit bei ca. 60 % (z. B. Fauser et al. 2015). Ganz besonders günstig ist das Outcome bei Patienten mit kleinen Sulcustal-Dysplasien. Bei dieser besonderen Untergruppe waren in einer Serie von 32 Patienten sogar 88 % postoperativ anfallsfrei. Bei vielen Patienten konnte – wie auch in unserem Fallbeispiel 3.2 – die antiepileptische Medikation in den folgenden Jahren abgesetzt werden. Wenn sich eine eindeutige FCD bildgebend nachweisen ließ, war kein invasives Video-EEG-Monitoring präoperativ notwendig. Allerdings wurden auch in dieser Serie vor allem von einweisenden Kliniken die Sulcustal-Dysplasien übersehen. Die 3-Tesla-MRT-Bildgebung war in dieser Serie der 1,5-Tesla-MRT-Bildgebung überlegen (Harvey et al. 2015).

Risiken eines invasiven Monitorings mit Tiefenelektroden

Die Risiken einer Ableitung mit eingepflanzten Tiefenelektroden sind gering.

Die Komplikationsrate bei Tiefenelektroden ist gering. Laut Studienlage treten Komplikationen bei 1,4–3 % der Patienten mit Stereo-EEG auf. Dabei handelte es sich vor allem um subdurale und intrazerebrale Blutungen, seltener um Infektionen (Munari et al. 1994; Guenot et al. 2001; Cardinale et al. 2013; Gonzalez-Martinez et al. 2014; Willems et al. 2018). Dennoch sollte in jedem Falle eine gründliche Nutzen-Risiko-Abwägung bezüglich der Notwendigkeit eines invasiven Video-EEG-Monitorings und der Anzahl der notwendigen Elektroden erfolgen.

Vorgehen bei Patienten mit geistiger Behinderung und pharmakoresistenter Epilepsie

Bei klarer Fokus- Hypothese haben geistig behinderte Menschen ähnlich gute Chance von einer Operation zu profitieren wie Menschen mit normaler Intelligenz.

Während die ältere Literatur (Falconer 1973; Rasmussen 1975) große Zurückhaltung gegenüber Epilepsiechirurgie bei Menschen mit geistiger Behinderung – insbesondere aufgrund der Annahme einer globaleren Hirnfunktionsstörung und damit schlechten Chancen auf Anfallsfreiheit – postulierte, zeigen später durchgeführte Untersuchungen (Devinsky 2002; Liu et al. 2002), dass diese Annahme nur eigeschränkt gilt. Sofern ein klarer epileptogener Fokus besteht, haben Menschen mit geistiger Behinderung die gleichen Chancen auf Anfallsfreiheit wie nicht-behinderte Menschen. In der Abklärung gelten auch für intelligenzgeminderte Menschen die gleichen Grundsätze: Dokumentation von Pharmakoresistenz, Identifikation eines einzigen Fokus, Abgrenzung von eloquentem Kortex, Besprechung der Ziele der Operation und Outcome-Chancen sowie der potenziellen Risiken und Komplikationen. Besonders gründlich sollten allerdings genetische oder metabolische Ursachen differenzialdiagnostisch beachtet werden. Besonderheiten wie eine eingeschränkte Kooperationsfähigkeit sollten im Vorfeld bedacht und Untersuchungen ggf. individuell angepasst werden.

Untersuchung der Sprachlateralisation

Zur Sprachlateralisation wird in der Regel ein funktionelles MRT für Sprache (Sprach fMRT) oder ein Wada-Test durchgeführt werden. Die Verlässlichkeit anderer Untersuchungsarten (z. B. funktioneller transkranieller Ultraschall der Arteria cerebri media) ist noch nicht so gut gesichert, dass diese die genannten Verfahren in vollem Umfang ersetzen könnten. Die folgende Tabelle 3.1 zeigt die Vor- und Nachteile von Sprach-fMRT und Wada-Test ( Kap. 13).

Tab. 3.1: Vergleich Sprach-fMRT und Wada-Test

Sprach-fMRTWada-Test

Durchführung des Sprach- und Motorik-Mapping:

Beim Sprachmapping werden verschiedene Modalitäten getestet:

• Lesen

• Benennen (farbiges Objekt, z. B. »das ist eine gelbe Sonne«)

• Serielle Sprache (Zählen von 1–20, Aufzählen der Wochentage oder der Monatsnamen)

• Nachsprechen (Sprichwörter oder kompliziertere Sätze)

• Token-Test (Aufeinanderlegen bunter Plättchen)

Die im Fallbeispiel 3.2 genannte Patientin konnte ein wenig lesen und kam mit einfachen Texten zurecht. Wichtig ist hier, zunächst einen Eindruck von den »Baseline-Fähigkeiten« beim Lesen zu bekommen, um später eventuelle Sprachstörungen unter Stimulation von den Baseline-Fähigkeiten abgrenzen zu können.

Die Patientin war sehr motiviert und kooperationsbereit. Allerdings ließ ihre Konzentrationsfähigkeit nach einiger Zeit nach. Hier konnte die mehrtägige invasive Ableitung genutzt werden, um das Sprachmapping auf viele kleine Etappen zu verteilen. Von Vorteil erweist sich allerdings, wenn das Sprachmapping vor Medikamentenreduktion abgeschlossen ist, da danach durch die Stimulation ausgelöste Anfälle häufiger auftreten und den Untersuchungsablauf stören.